Stiff person syndrome: symptomen en behandeling

In dit artikel

Wat is het Stiff person syndroom?
Wat zijn de symptomen?
Wat is de oorzaak?
Is er een behandeling?

dossier

Céline Dion maakte bekend dat ze lijdt aan het 'stiff person syndrome (SPS)', dat is een zeldzame chronische ziekte die spierstijfheid en pijnlijke spierkrampen veroorzaakt. De aandoening is niet te genezen, maar een behandeling kan de progressie wel vertragen. Hoe verloopt de ziekte dan precies?

Lees ook: Wat is de oorzaak van nachtelijke spierkrampen en wat kan je eraan doen?

Wat is het Stiff person syndroom?

Stiff person syndroom is een neurologische aandoening en heeft de kenmerken van een auto-immuunziekte. Er treedt meestal spierstijfheid op in romp en buik. Na verloop van tijd ontwikkelen patiënten ook stijfheid en spasmen in de benen en andere spieren. Lopen wordt moeilijk en men zal makkelijker vallen en verwondingen oplopen. Er is ook een verhoogde gevoeligheid voor prikkels.

"Deze neurologische aandoening kan iedereen op elke leeftijd treffen", zegt dr. Andrew McKeon, neuroloog en expert op het gebied van auto-immuunneurologie en bewegingsstoornissen in de Mayo Clinic. "Ze komt vaker voor bij vrouwen, meestal vanaf de leeftijd van 40 of 50 jaar. Meer dan 50 procent van de patiënten heeft gelijktijdig een niet-neurologische auto-immuunziekte, zoals type 1 diabetes of auto-immuun schildklierziekte." SPS is zeer zeldzaam: ongeveer 1 op de 1 miljoen mensen lijdt eraan.

De ernst van de symptomen verschilt van persoon tot persoon. De aandoening is niet te genezen, maar met een behandeling kan men de klachten wel beheersen en progressie van het syndroom vertragen.

Lees ook: Welke pijn mag je nooit negeren?

Wat zijn de symptomen?

Kenmerken van SPS zijn onder andere:

Stijfheid en rigiditeit in de rompspieren
Stijfheid in de bovenste en onderste ledematen
Moeite met draaien en buigen
Pijnlijke spierspasmen
Een atypische voorovergebogen houding
Stijve tred en moeite met lopen
Vallen
Overdreven schrikreacties op stimuli zoals geluid of emoties
Mensen met SPS ontwikkelen vaak ook psychische klachten zoals angst en depressie

In de latere stadia kan SPS de gezichtsspieren aantasten. Sommige mensen krijgen ernstige, langdurige spasmen waarvoor intraveneuze spierverslappers nodig zijn. In zeldzame gevallen worden ook de ademhalingsspieren aangetast.

Wat is de oorzaak?

Stiff person syndrome is een auto-immuunziekte. Dat betekent dat het immuunsysteem ten onrechte gezonde cellen en weefsels in het lichaam aanvalt.

Bij 80 procent van de patiënten met SPS maken mensen een soort antilichaam aan dat glutaminezuurdecarboxylase (anti-GAD) heet. Dit valt eiwitten in de neuronen in de hersenen aan die de spierbeweging beïnvloeden, waardoor het ruggenmerg en de hersenfunctie worden aangetast. Experts weten niet precies waarom auto-immuunziekten optreden, hoewel erfelijkheid waarschijnlijk een rol speelt.

Is er een behandeling?

De aandoening is niet te genezen maar met een behandelplan kan men wel symptomen beheersen en mobiliteit en comfort verbeteren.

Een arts kan kalmerende en spierontspannende medicijnen of neuropathische pijnmedicatie voorschrijven. Ook antidepressiva en anti-epileptica schrijft men soms voor om psychiatrische symptomen en aanvallen te behandelen die samen kunnen gaan met SPS.

Iemand met SPS kan ook baat hebben bij ziektemodificerende therapieën. Deze behandeling is erop gericht om de immuunrespons te veranderen en de schadelijke antilichamen die gezonde cellen aanvallen, te verminderen of te verwijderen. Bij SPS gaat het meestal om intraveneus immunoglobuline (IVIG), dat na een kuur van vijf sessies tot één jaar verbetering van de symptomen kan geven.

Aanvullend kunnen fysiotherapie, ergotherapie en aquatherapie verlichting brengen.