Cholesteatoom: een agressieve middenoorontsteking

dossier Een cholesteatoom (of keratoom) is een gezwel in het middenoor door ophoping van huidschilfers aan de binnenzijde van het trommelvlies. Het is de meest agressieve en lastigst te behandelen vorm van (chronische) middenoorontsteking of otitis media.

Lees ook: Oorpijn bij kinderen: acute middenoorontsteking (otitis media)

Wat is een cholesteatoom?

Een gezond trommelvlies staat mooi gespannen tussen de gehoorgang en het middenoor waar zich de gehoorbeentjes (hamer, aambeeld en stijgbeugel) bevinden. Via de buis van Eustachius staat het middenoor in verbinding met de neus-keelholte. Het is onder normale omstandigheden gevuld met lucht, die dezelfde druk en samenstelling heeft als buitenlucht. De buis van Eustachius maakt uitwisseling mogelijk, zodat de luchtdruk voor en achter het trommelvlies hetzelfde is.

Een cholesteatoom ontstaat door intrekking of ingroei van de huid van het trommelvlies naar het middenoor. De huid van het buitenste deel van het trommelvlies en van de gehoorgang vernieuwt zich voortdurend en wordt door een zelfreinigend mechanisme schoongehouden. Daarbij worden de dode huidresten (hoorn of keratine genoemd) door de gehoorgang naar buiten afgevoerd, om dan met het droge oorsmeer (cerumen) te verdwijnen.

Wanneer het trommelvlies ingetrokken wordt naar het middenoor, wordt die afvoer belemmerd en blijft (een deel van) het keratine in het middenoor achter. Hierdoor ontstaat een cholesteatoom, een soort zakje gevuld met huidschilfers, dat langzamerhand groter wordt. Deze zak duwt alles in de omgeving weg. Bovendien kan het omliggende weefsel (slijmvlies) ontstoken raken. De ontstekingscellen produceren schadelijke stoffen, die het botweefsel kunnen aantasten. Daardoor worden de structuren in het middenoor (hamer, aambeeld en stijgbeugel) beetje bij beetje beschadigd en vernietigd.
Meestal komt cholesteatoom slechts aan één kant voor, maar het kan ook in beide oren optreden.

Hoe ontstaat een cholesteatoom?

De preciese oorzaak en ontstaansmechanisme is nog steeds niet volledig gekend.
Een cholesteatoom kan soms aangeboren zijn, maar het ontstaat meestal tijdens de kinderjaren, soms ook pas op volwassen leeftijd.

• Aangeboren cholesteatoom
De aangeboren vorm van het cholesteatoom ontstaat door de aanwezigheid van embryonale huidcellen op verkeerde plaatsen in het middenoor, achter het intacte trommelvlies. Dit uit zich meestal rond de leeftijd van 6 maanden tot 5 jaar, soms ook later.

• Verworven cholesteatoom
Waarschijnlijk ontstaat een cholesteatoom door een verminderde beluchting van het middenoor door een slecht werkende buis van Eustachius. Ook de kwaliteit van het slijmvlies in het middenoor speelt een rol.

Risicofactoren voor het ontstaan van een cholesteatoom

• Een van de belangrijkste risicofactoren zijn herhaalde of langdurige middenoorontstekingen. Meer dan 70 % van de verworven cholesteatomen ontstaan bij kinderen met herhaalde middenoorontstekingen.

• Een gaatje of perforatie van het trommelvlies ten gevolge van een middenoorontsteking of een externe beschadiging (bv. door een ongeval).

• Ooroperaties, zoals het plaatsen van trommelvliesbuisjes.
• Er bestaat waarschijnlijk een familiale aanleg. Een cholesteatoom komt namelijk vaak bij meerdere mensen in een familie voor. Er is tot nu toe echter geen duidelijke genetische afwijking bekend.

• Ook komt cholesteatoom vaker voor bij enkele aangeboren afwijkingen, zoals bijvoorbeeld
- een gespleten verhemelte (palatoschisis),
- het Downsyndroom,
- het syndroom van Turner.

Klachten: hoe merkt u dat u een cholesteatoom hebt?

De klachten kunnen mild tot ernstig zijn, afhankelijk van het stadium en/of de plaats waarin het cholesteatoom zich bevindt.
In het begin geeft een cholesteatoom weinig klachten. De eerste symptomen doen vaak denken aan een (chronische) middenoorontsteking. Maar waar een middenoorontsteking na verloop van tijd meestal herstelt, blijft een cholesteatoom groeien en kan het gehoor onherstelbaar beschadigen. Het is dus belangrijk dat het tijdig herkend wordt.

1. Gehoorverlies
Gehoorverlies is vaak het eerste en belangrijkste symptoom.
• Meestal worden eerst de gehoorbeentjes beschadigd, waardoor er vrij plots gehoorverlies ontstaat. Deze vorm van gehoorverlies, waarbij de geluidstrillingen niet goed naar het slakkenhuis doorgegeven worden, heet geleidingsgehoorverlies.
• In een later stadium kan ook de harde, benige wand van het binnenoor (slakkenhuis) worden afgebroken. Hierdoor kunnen de structuren van het binnenoor (de zintuigcellen of haarcellen) beschadigd worden en kunnen ontstekingen optreden. Dit kan tot onherstelbaar binnenoorverlies of perceptief of zintuiglijk gehoorverlies leiden.

2. Oorsuizingen (tinnitus)
Het horen van geluiden die de omgeving niet kan waarnemen.

3. Stinkend loopoor (foetide otorroe)
De ontstekingen in het middenoor kunnen aanleiding geven tot afscheiding van vaak stinkend vocht uit de gehoorgang.

4. Evenwichtsstoornissen
Aantasting van het evenwichtsorgaan in het binnenoor kan tot evenwichtsstoornissen leiden, met duizeligheid (vertigo), draainissen, balansverlies.

5. Smaakverlies
In het oor loopt een kleine zenuw die een gedeelte van de smaak verzorgt (chorda tympani). Deze zenuw kan aangetast zijn door het cholesteatoom, waardoor smaakverlies kan optreden.

6. Zeldzame ernstige complicaties
• Wanneer het cholesteatoom niet tijdig verwijderd wordt, kan de aangezichtszenuw (nervus facialis) aangetast worden. Deze zenuw, die de beweeglijkheid (mimiek) van het gelaat bestuurt, loopt door het middenoor. Er kan dan een aangezichtsverlamming ontstaan.
• Tenslotte kan een cholesteatoom het benige dak van het middenoor vernielen en doorgroeien naar de hersenen. Dat kan leiden tot zeer ernstige complicaties, zoals hersenvliesontsteking (meningitis), hersenontsteking (encefalitis) en hersenabces. Dit komt gelukkig nog zelden voor.

Alarmsignalen

Vroege herkenning van een cholesteatoom is belangrijk om de kans op blijvend gehoorverlies te minimaliseren.
Raadpleeg zeker een (oor)arts in volgende omstandigheden:

• herhaalde of langdurige middenoorontstekingen;
• een loopoor dat ondanks behandeling meer dan twee weken blijft aanhouden;
• gehoorverlies bij een in het verleden geopereerd of beschadigd oor.

Hoe wordt een cholesteatoom opgespoord?

• Visueel onderzoek (Otoscopie)
De arts zal het oor, het trommelvlies en de gehoorbeentjes zorgvuldig onderzoeken met een otoscoop, een soort loep met een lamp, om te zien of er zichtbare afwijkingen zijn.
Indien twijfel bestaat over de uitbreiding van het cholesteatoom in het middenoor en om een eventuele operatie goed voor te bereiden, kan er aanvullend onderzoek worden gedaan.

• CT-scan
Met een CT-scan kan de omvang van het cholesteatoom en eventuele beschadigingen van de benige structuren van het middenoor worden beoordeeld.

• MRI-scan
Een MRI-scan (magnetische resonantie) kan de diagnose cholesteatoom met bijna zekerheid bevestigen en de ernst en omvang van het cholesteatoom in beeld brengen. Deze beelden zijn belangrijk bij de voorbereiding van een eventuele operatie.

• Gehoortest
Daarnaast zal altijd een gehoortest (audiogram) gebeuren om de ernst en het type gehoorverlies vast te stellen, en om na te gaan of gehoorwinst nog mogelijk is door een operatie.

Hoe wordt een cholesteatoom behandeld?

In een vroeg stadium kan cholesteatoomvorming worden behandeld door het trommelvlies schoon te zuigen. Meestal zullen ook antibiotica worden gegeven om infecties te behandelen of te voorkomen.
Wanneer dit niet meer mogelijk is, is een heelkundige ingreep nodig. Doel van de ingreep is:

• Verwijdering van het cholesteatoom
Het cholesteatoom wordt verwijderd om te voorkomen dat het nog verder schade veroorzaakt. Daardoor ontstaat er ook voldoende ruimte om de ontsteking te kunnen opruimen.
Vervolgens moet het middenoor goed belucht worden, zodat het nieuwe trommelvlies goed kan trillen. Als het middenoor gevuld blijft met slijm of littekenweefsel, kan het gehoor nooit goed zijn.
Het is belangrijk dat het volledige cholesteatoom wordt verwijderd. Indien er een stukje levend huidweefsel achterblijft in het oor, zal dit na verloop terug groeien. Dit wordt zes maanden tot één jaar na de operatie gecontroleerd door een MRI-scan, of eventueel door een tweede operatie.

• Reconstructie van de gehoorbeenketen
Indien nodig en mogelijk wordt de beschadigde keten van gehoorbeentjes in het middenoor hersteld om het gehoor te verbeteren.
Voor deze reconstructie of overbrugging kunnen soms de uitgenomen gehoorbeentjes (of delen daarvan) weer worden gebruikt. Anders worden kunstmaterialen gebruikt, soms eigen botweefsel van de patiënt of donorgehoorbeentjes (de zogenaamde tympano-ossiculaire allogreffen).

Afhankelijk van de gekozen operatietechniek is voor deze reconstructie soms een tweede operatie nodig.
Er bestaan verschillende operatietechnieken. De keuze is onder meer afhankelijk van het stadium en de omvang van het cholesteatoom.

1. Gesloten operatie met behoud van de gehoorgang ('posterieure tympanotomie')
Deze operatie wordt meestal uitgevoerd bij vroege stadia wanneer het cholesteatoom zich niet ver uitgebreid heeft en relatief makkelijk te verwijderen is.

Bij deze operatie wordt achter het oor een huidsnede gemaakt en er wordt een gat geboord in het bot achter de oorschelp (het slaapbeen of mastoïd). Hierbij blijft de scheiding tussen de gehoorgang en het rotsbeen achter het oor, de gehoorgangachterwand, behouden.
Via het gat kan het cholesteatoom en het 'zieke' deel van het trommelvlies worden verwijderd. Het gaatje in het trommelvlies wordt dicht gemaakt met een bindweefselvliesje van een nabijgelegen kauwspier of met kunststofmateriaal.

Tegenwoordig wordt bij deze operatie ook een laser gebruikt om het cholesteatoom te verwijderen, waarbij kleine deeltjes kunnen 'verdampt' worden. Dit verkleint de kans op terugkeer van het cholesteatoom.
Soms worden tijdens dezelfde ingreep ook de aangetaste gehoorbeentjes hersteld. Maar meestal wordt ervoor gekozen om daarmee te wachten en na een jaar een tweede kijkoperatie uit te voeren.
Wanneer de gehoorbeenketen tijdens de eerste ingreep al hersteld is, kan na een jaar ook een MRI scan gemaakt worden om te controleren of het cholesteatoom is teruggekomen. Dan is er geen tweede operatie nodig. De MRI scan wordt over het algemeen na vijf jaar nog eens herhaald.

2. Open operatie met vergroting van de gehoorgang ('radicaaloperatie' of 'tympanomastoïdectomie')
Wanneer het cholesteatoom groot en uitgebreid is, moet de gehoorgangachterwand verwijderd worden.
Bij deze operatie wordt achter of in het oor een huidsnede gemaakt en een holte geboord, waardoor een verbinding ontstaat tussen de slaapbeen- of mastoïdholte en de gehoorgang (= radicaalholte).
Het cholesteatoom en een deel van het 'zieke' trommelvlies worden verwijderd. Indien nodig en mogelijk worden ook de gehoorbeentjes hersteld. Het gaatje in het trommelvlies wordt opnieuw gesloten met een vliesje van een spier boven het oor, met kraakbeen uit de oorschelp of met kunststofmateriaal.

Aan het einde van deze operatie wordt de holte gevuld met steunend gaas. Bij controlebezoeken wordt het interne ondersteunend verband enkele keren vervangen.
De holte moet halfjaarlijks of jaarlijks door de oorarts gereinigd worden van oorsmeer.

3. Benige obliteratie
Dit is een vrije nieuwe operatietechniek waarbij de middenoorbijholten (mastoïd- en koepelholte) volledig met bot worden gevuld. Daardoor blijft alleen een kleiner belucht middenoor over, dat nog goed kan functioneren en waarbij nieuwe ingroei van huid wordt tegengegaan.
De operatie wordt verricht via de gehoorgang, via een snede achter de oorschelp of via een combinatie van beide toegangswegen.
Ook bij deze operatie wordt na een jaar met een MRI-scan gecontroleerd of het cholesteatoom volledig is verdwenen.

Na de operatie: opvolging en nazorg

• Na de operatie zal de oorarts uw oor geregeld controleren.
- Na 2 à 3 maanden zal een eerste gehoortest worden afgenomen. Dit wordt na een jaar herhaald.
- Bij een open operatie zal de huisarts de gehoorgangholte om de 6 à 12 maanden schoonmaken.
- Ongeveer één jaar na de operatie zal met een MRI-scan gecontroleerd of het cholesteatoom volledig is verdwenen. Indien nodig kan een tweede operatie uitgevoerd worden om achtergebleven huidweefsel te verwijderen. Deze controle wordt na vijf en tien jaar herhaald.

• Tijdens de eerste 2 à 3 weken na de operatie mag u geen druk op het oor te zetten door bijvoorbeeld bukken, tillen, persen en dergelijke. Nadien mag u langzaam uw gewone activiteiten hernemen.
U moet ook voorzichtig zijn bij het snuiten van de neus: neus snuiten mag alleen zonder de neusgaten dicht te knijpen en bij niezen moet u altijd uw mond openen.

• Tijdens de eerste 6 à 8 weken, soms langer, mag er geen water in de oren komen. Dit betekent onder meer:
- niet zwemmen;
- haren wassen met een beker op het geopereerde oor;
- indien nodig oor beschermen met watten met vaseline.

• Tijdens de eerste 6 à 8 weken, soms langer, mag u niet vliegen of zware sport beoefenen waarbij druk ontstaat op het oor (bv. door heffen).

• Tijdens de eerste 6 à 8 weken mag u geen doppen of instrumenten in het oor plaatsen.

Wanneer is heroperatie nodig?

1. Nieuw cholesteatoom
Omdat volledige verwijdering van het cholesteatoom uit het middenoor technisch moeilijk is, moet na de operatie gecontroleerd worden of het cholesteatoom al dan niet opnieuw is aangegroeid uit een achtergebleven stukje huid. Er kan ook een nieuw cholesteatoom ontstaan op een gelijkaardige wijze als het originele cholesteatoom.
Dit kan met een tweede (kijk-)operatie ongeveer één jaar na de eerste operatie gecontroleerd worden.

Tegenwoordig gebeurt die controle meestal met behulp van MRI-beeldvorming. Een tweede operatie is dan nog alleen noodzakelijk wanneer het MRI-onderzoek aantoont dat er nog cholesteatoom is achtergebleven of om het gehoor te verbeteren.

2. Gehoorherstel
Na genezing is soms een tweede gehoor verbeterende operatie mogelijk, indien dit bij de eerste operatie niet is gebeurd.
Het is echter niet altijd mogelijk om het gehoor helemaal te herstellen.

Mogelijke complicaties van een operatie

Geen enkele operatie is zonder risico’s. Naast de gewone risico's verbonden aan elke operatie (zoals wondinfectie, een nabloeding...) zijn aan een ooroperatie specifieke risico's verbonden. Dit soort complicaties kunnen bij ongeveer 1 % van de operaties optreden.

• Blijvend gehoorverlies
Er bestaat een klein risico op blijvend gehoorverlies door schade van het slakkenhuis. Bij het opruimen van ontsteking en door het schoonmaken van de gehoorbeentjes kan er een beschadiging van het slakkenhuis optreden. Het hierdoor ontstane gehoorverlies kan ernstig zijn en is blijvend.

• Oorsuizen (tinnitus)

• Evenwichtsstoornissen
Omdat het evenwichtsorgaan in het operatiegebied ligt, kunnen soms evenwichtsstoornissen zoals duizeligheid optreden. Maar deze zullen meestal geleidelijk verdwijnen.

• Beschadiging van de smaakzenuw
Bij operaties in het middenoor kan de smaakzenuw die door het middenoor loopt gedeeltelijk of geheel beschadigd worden, en soms moet ze verwijderd worden. Dit leidt tot een smaakstoornis (een metaalachtige smaak), die meestal na enkele weken tot maanden overgaat.

• Beschadiging van de aangezichtszenuw
Er bestaat ook een kleine kans op een beschadiging van de aangezichtszenuw (de nervus facialis) die door het middenoor loopt. Het gevolg kan een halfzijdig aangezichtsverlamming zijn. Soms is dan een nieuwe operatie aangewezen waarbij een zenuwtransplantatie nodig kan zijn.

Bronnen:
www.azsintjozef.be
www.radboudumc.nl/Informatiefolders/1463-Verwijderen_oorontstekin-i.pdf
http://www.neus-keel-oor.be/nl/nko/oor/aandoeningen/cholesteatoom/
http://keelneusoor.com/oor/ziektebeelden/cholesteatoom/
http://www.kno.nl/index.php/patienten-informatie/oor/cholesteatoom/
https://www.henw.org/archief/volledig/id4858-cholesteatoom-een-wolf-in-schaapskleren.html
http://www.gosh.nhs.uk/medical-information-0/search-medical-conditions/cholesteatoma
http://patient.info/doctor/cholesteatoma-pro