Transfuseur-transfusé-syndroom of twin-to-twin syndroom (TTS)

dossier In ongeveer 70% van de eeneiige tweelingzwangerschappen delen de beide foetussen dezelfde placenta. Dit wordt een monochoriale tweelingzwangerschap genoemd.
Het is bekend dat er bij een monochoriale tweelingzwangerschap meer kans is op complicaties dan bij een twee-eiige tweelingzwangerschap of een eenlingzwangerschap. Met complicaties wordt bedoeld een grotere kans op bijvoorbeeld groeiachterstand of vroeggeboorte, maar vooral de kans op het zogenaamde "tweeling transfusie syndroom (TTS)". Dit is een complicatie die uitsluitend kan ontstaan in een monochoriale tweelingzwangerschap en die kan worden opgespoord met behulp van echo-onderzoek.

Lees ook: Tweelingen en andere meerlingen

Tweelingzwangerschap

Er bestaan twee soorten tweelingen: een- en twee-eiige.
De kans op een twee-eiige tweelingzwangerschap is ongeveer 1,5%. Twee-eiige tweelingen hebben altijd elk zowel een eigen placenta (moederkoek) als een eigen vruchtzak. Dit heet een 'dichoriale' tweeling .

De kans op een eeneiige tweelingzwangerschap is ongeveer 0,5%. Sommige eeneiige tweelingen hebben ook elk hun eigen placenta en vruchtzak (en zijn dus dichoriaal). De meeste eeneiige tweelingen (70%) delen echter samen één placenta, maar zitten wel elk in een eigen vruchtzak. Dit wordt een monochoriale tweeling genoemd.
In de eerste maanden van de zwangerschap is aan de dikte van het vlies tussen de beide foetussen (het tussenschot) met de echo te zien of een tweelingzwangerschap mono- of dichoriaal is (figuur 1a en b).

Wat is het Tweeling Transfusie Syndroom (TTS)?

De oorzaak van TTS ligt in de placenta. Bij de meeste monochoriale tweelingzwangerschappen bevindt elke foetus zich dus in een eigen vruchtzak, maar delen beide foetussen samen één placenta. Over het gemeenschappelijke placentaoppervlak lopen bloedvatverbindingen tussen de foetussen. Via deze bloedvaten zijn de bloedsomlopen van beide foetussen met elkaar verbonden. De ene foetus geeft bloed aan de andere, en omgekeerd geeft de andere foetus bloed terug. Dit is een normale situatie als er een evenwicht tussen de foetussen bestaat. Soms is er echter het probleem dat de bloedstroom in de bloedvaten over de placenta voornamelijk in één richting gaat. De ene foetus (de 'donor') geeft dan steeds bloedtransfusies aan de andere foetus (de 'ontvanger') en krijgt hiervoor maar weinig terug.

Bij de donor ontstaat hierdoor een tekort aan bloed, waardoor hij eerst minder en later helemaal niet meer plast en daardoor uiteindelijk geen vruchtwater meer heeft. Het vlies van zijn vruchtzak zit dan strak om hem heen en is op de echo nauwelijks nog te zien. Dit wordt ook wel een "stuck" twin genoemd (zie echo).

De ontvanger krijgt juist heel veel bloed en gaat steeds meer plassen. Hij krijgt daardoor te veel vruchtwater in zijn vruchtzak (zie tekening). Hierdoor groeit de buik van de moeder hard. Bij heel veel vruchtwater is er een grote kans dat de vliezen breken en kunnen er weeën ontstaan. De foetussen zijn dan al ernstig ziek door de TTS en hebben een grote kans dat ze veel te vroeg geboren worden met een slechte afloop.

Bij welke zwangerschapsduur kan TTS optreden?

In principe kan TTS op ieder moment in de zwangerschap ontstaan. Uit onderzoek is echter gebleken dat de kans het grootst is tussen de 16 en 26 weken.

Wat zijn de symptomen van TTS?

Zwangeren met TTS merken vaak dat in korte tijd (een aantal dagen tot weken) hun buik veel dikker wordt. Dit is een alarmsignaal en een reden om direct een gynaecoloog te bezoeken. Het kan samengaan met een strak gespannen gevoel en veel harde buiken. Het snel groeien van de buik is het enige teken van TTS voor de moeder en wordt veroorzaakt door de grote hoeveelheid vruchtwater (polyhydramnion) bij de ontvanger.

Lees ook: Zwangerschapsproblemen: Te veel vruchtwater (polyhydramnion)

Diagnose TTS

De diagnose TTS wordt gesteld met behulp van echoscopie. Er wordt naar een aantal dingen gekeken:

Hoeveelheid vruchtwater van elke foetus
De donor (de foetus die een deel van zijn bloed weggeeft) plast minder en heeft daardoor minder vruchtwater dan de ontvanger (de foetus die het bloed van de ander krijgt). Vaak heeft de donor zelfs helemaal geen vruchtwater meer en de ontvanger veel te veel.

Blaasvulling
De donor gaat steeds minder plassen, waardoor zijn blaas steeds minder of zelfs helemaal niet meer gevuld is. De ontvanger gaat juist steeds meer plassen en krijgt hierdoor een steeds vollere blaas.

Bloedstromen
De donor geeft een deel van zijn bloed weg aan de ontvanger. Hierdoor heeft de donor een te klein en de ontvanger een te groot bloedvolume. Beide foetussen kunnen hier ziek van worden. Dit is te onderzoeken door de bloedstroomsnelheden en -patronen in verschillende bloedvaten van de foetussen te meten.

Vochtophoping
Het kan gebeuren dat het hart van de ontvanger het teveel aan bloed niet goed meer kan rondpompen. Hierdoor kunnen de bloedstromen in de bloedvaten van de foetus dus beïnvloed worden. Ook kan het zo zijn, dat er zich vocht ophoopt in de foetus. Dit is te zien met de echo.

Met de echo worden bovengenoemde punten bekeken en wordt beoordeeld of er sprake is van TTS. Als de diagnose TTS gesteld is, wordt een bepaalde indeling gebruikt om aan te geven hoe ernstig het TTS-beeld is en hoe ziek de foetussen zijn. Deze indeling heeft vijf opeenvolgende stadia, waarbij stadium 1 de mildste vorm van TTS is (er is dan alleen sprake van te weinig vruchtwater bij de één en te veel vruchtwater bij de ander, zonder dat de foetussen ernstig ziek zijn) en stadium 5 de ernstigste (één of beide foetussen zijn al in de buik overleden als gevolg van TTS).

Is er een behandeling voor TTS?

Er bestaan verschillende behandelingen voor TTS, die afhankelijk van de zwangerschapsduur en ernst van het TTS-beeld toegepast kunnen worden.

Laserbehandeling
Deze vorm van behandeling houdt in, dat de oorzaak van TTS (de bloedvatverbindingen op de placenta) wordt aangepakt. Het is te vergelijken met een kijkoperatie. Er wordt via de buikwand van de moeder een kijkertje (2 mm) met een laserdraad (1 mm) ingebracht in de vruchtzak van de ontvanger. Hierdoor kunnen de bloedvaten op de placenta bekeken worden. Alle bloedvaten tussen donor en ontvanger (die dus het TTS-beeld veroorzaken) worden met behulp van de laser dicht gemaakt. Op deze manier wordt de gezamenlijke placenta kunstmatig in tweeën verdeeld. De donor en de ontvanger hebben nu elk hun eigen placentadeel en hun bloedsomlopen staan niet meer met elkaar in verbinding. Tevens wordt het teveel aan vruchtwater afgetapt. Voor deze ingreep wordt de moeder 24 uur opgenomen op de afdeling verloskunde. Tijdens de operatie wordt plaatselijke verdoving, een ruggenprik of algehele narcose gegeven.

Amniodrainage
Een andere vorm van behandeling is gericht op het bestrijden van de symptomen van TTS. Dit wordt gedaan door het overtollige vruchtwater uit de vruchtzak van de ontvanger met behulp van een vruchtwaterpunctie te laten aflopen (amniodrainage). Er wordt een dunne naald (0,9 mm) door de buikwand van de moeder in de vruchtzak van de ontvanger gebracht. Door een slangetje aan de naald wordt het vruchtwater uit de buik weggezogen. Hierdoor wordt de spanning op de buik van de moeder minder en wordt de kans op een vroegtijdige bevalling kleiner. Op deze manier wordt niet de oorzaak van het probleem weggenomen. Bovendien kan de hoeveelheid vruchtwater van de ontvanger weer snel toenemen. Vaak moet de amniodrainage dan ook meerdere keren herhaald worden.

Meestal wordt één van de twee bovengenoemde behandelingen toegepast, maar er zijn ook nog drie andere mogelijkheden.

Navelstrengcoagulatie
Het kan gebeuren dat één van beide foetussen erg ziek is als gevolg van de TTS, terwijl de andere wel in goede conditie is. Als de zeer zieke foetus in de buik van de moeder komt te overlijden, is dit gevaarlijk voor de andere (gezonde) foetus. Bij overlijden kan immers veel bloed van deze gezonde foetus via de bloedvatverbindingen naar de overleden foetus stromen. Hierdoor kan de gezonde foetus eveneens overlijden of ernstige schade oplopen. Om dit te vermijden kan ervoor gekozen worden om de navelstreng van de ernstig zieke foetus dicht te maken (navelstrengcoagulatie). Deze overlijdt dan, echter zonder dat er veel bloed van de gezonde foetus naar de overleden foetus kan stromen. Op deze manier wordt aan de foetus met de goede conditie de beste kans op overleven gegeven.

Soms blijkt tijdens de kijkoperatie dat een laserbehandeling niet mogelijk is (bijvoorbeeld omdat de donor het zicht op de bloedvatverbindingen belemmert en deze dus niet gelaserd kunnen worden). Dan kan eveneens gekozen worden voor navelstrengcoagulatie van één foetus om tenminste de andere foetus te redden.

Zwangerschapsafbreking
Soms zijn beide foetussen al dusdanig ziek door de TTS, dat de kansen op overleving zonder handicap minimaal zijn. In dat geval kan besloten worden de zwangerschap af te breken (mits de zwangerschapsduur niet boven de 24 weken is).

Afwachten
Tenslotte is het ook een optie om niets te doen en het natuurlijke beloop af te wachten. Bij stadium 1, niet al te veel vruchtwater en een stabiele situatie ziet men soms nog dat het vanzelf beter wordt.

Wat is de prognose na behandeling?

Een TTS vanaf stadium 2 die niet behandeld wordt en waarbij het natuurlijke beloop wordt afgewacht, eindigt nagenoeg altijd in een extreme vroeggeboorte. Vaak overlijden dan beide kinderen.

Een amniodrainage gaat gepaard met een klein risico op het breken van de vliezen (ongeveer 1% per ingreep). Het overlevingspercentage van de foetussen na herhaalde amniodrainage is 66%. Daarbij is er een kans van 52% dat beide foetussen overleven, 18% dat één foetus overleeft en 30% dat er geen van de foetussen overleeft. De gemiddelde zwangerschapsduur waarop de kinderen geboren worden is 29 weken. De kans op hersenschade bij overlevende kinderen is 16%.

Een laserbehandeling gaat gepaard met een groter risico op het breken van de vliezen (10%). Het instrument waarmee de laser wordt ingebracht is 3 mm dik en moet door de vliezen heen om in de vruchtzak van de ontvanger te komen.
Er is bovendien een kans van 10% dat niet alle bloedvatverbindingen gezien worden en dus niet gelaserd kunnen worden. Daardoor is het mogelijk dat de TTS niet verdwijnt na de laserbehandeling. In zeer zeldzame gevallen kan het ook gebeuren dat het TTS-beeld na een aantal weken omdraait en de voormalige donor de ontvanger wordt en andersom.
Als de operatie technisch gezien slaagt (dat wil zeggen: alle vaatverbindingen kunnen worden opgespoord en gelaserd en de vliezen breken niet) kan het ook nog gebeuren dat één of beide foetussen gedurende de zwangerschap toch komen te overlijden als gevolg van een ongelijke placentaverdeling.
Het overlevingspercentage van de foetussen na laserbehandeling is 75%. Daarbij is er een kans van 54% dat beide foetussen overleven, 27% dat één foetus overleeft en 19% dat er geen van de foetussen overleeft. Deze getallen komen voort uit de grootste series laserbehandelingen die tot nu toe wereldwijd zijn uitgevoerd. De resultaten van de laserbehandeling in het LUMC komen hiermee overeen. De gemiddelde zwangerschapsduur waarop de kinderen geboren worden is 35 weken. De kans op hersenschade bij overlevende kinderen is 7%.

Bij een navelstrengcoagulatie bestaat dezelfde verhoogde kans op het breken van de vliezen als bij de laserbehandeling (10%). Het overlevingspercentage van de andere foetus na navelstrengcoagulatie van de navelstreng van de zieke foetus is 85%.
De overleden foetus blijft gedurende de rest van de zwangerschap in de baarmoeder. Dit heeft geen nadelige gevolgen voor de moeder of voor de andere foetus. Na de geboorte van het overgebleven kind zal de overleden foetus meestal samen met de placenta geboren worden. Vaak is deze foetus moeilijk herkenbaar, omdat het andere kind alle ruimte in de baarmoeder heeft gebruikt om te groeien en daarbij de dode foetus heeft vervormd en in de vliezen weggedrukt.

Zijn er ook nadelige gevolgen voor de moeder?

Een laserbehandeling en navelstrengcoagulatie hebben hetzelfde risico op complicaties bij de moeder als een kijkoperatie (minder dan 1%). Een amniodrainage heeft een nog kleiner risico voor de moeder.