Wereld PI-week:Welke signalen kunnen wijzen op primaire immuundeficiëntie (PI)?

nieuws 1 op de 1000 Belgen lijdt aan primaire immuundeficiëntie (PI). Primaire immuundeficiëntie is een verzamelnaam voor een groep van aangeboren en erfelijke stoornissen van het afweersysteem. PI leidt tot een verhoogde vatbaarheid voor herhaaldelijke infecties, zoals long- of oorontstekingen of sinusitis en/of meer ernstige tot levensbedreigende infecties. Er zijn meer dan 150 verschillende vormen van PI bekend die sterk variëren in ernst en klinische presentatie. Vaak treden de eerste problemen op tijdens de vroege kinderjaren, maar hoewel het een erfelijke ziekte is, vertonen sommige patiënten pas op volwassen leeftijd de eerste symptomen.

Alle kinderen of volwassenen met herhaaldelijke infecties of met ernstige ongewone infecties zouden moeten worden onderzocht op een falend immuunsysteem.
De diagnose van PI is cruciaal om herhaalde infecties met onomkeerbare schade aan vitale organen te vermijden en de levenskwaliteit van de patiënt te waarborgen. Na het stellen van de diagnose kunnen de meeste patiënten behandeld worden met immunoglobulines en antibiotica. Voor patiënten met een volledig falend afweersysteem bestaat de behandeling uit beenmergtransplantatie.

Primaire immuundeficienties:
10 alarmsignalen voor kinderen
1. Vier of meer nieuwe oorontstekingen in één jaar tijd.
2. Twee of meer nieuwe ernstige sinusontstekingen in de loop van één jaar.
3. Twee of meer maanden antibioticatherapie zonder effect.
4. Twee of meer longontstekingen in de loop van één jaar.
5. Groeiachterstand in gewicht of lengte.
6. Herhaalde diepe abcessen van de huid of inwendige organen ( bv. lever ).
7. Aanhoudende spruw ( candida ) in de mond of schimmelinfecties van de huid of de organen.
8. Nood aan intraveneuze antibiotica om een infectie te genezen.
9. Twee of meer invasieve infecties ( bv.bloedinfectie met een bacterie, hersenvliesontsteking ).
10. Familiaal voorkomen van een primaire immuunstoornis.

Primaire immuundeficienties :
10 alarmsignalen voor volwassenen
1. Twee of meer nieuwe oorontstekingen in één jaar tijd.
2. Twee of meer nieuwe ernstige sinusontstekingen in de loop van één jaar zonder onderliggende allergie.
3. Eén nieuwe longontsteking per jaar gedurende meer dan één jaar.
4. Chronische diarree met gewichtsverlies.
5. Herhaalde uitgebreide virale infecties ( koortsblaren, wratten, condyloma ).
6. Herhaalde nood aan intraveneuze antibiotica om een infectie te genezen.
7. Herhaalde diepe abcessen van de huid of inwendige organen (bv. lever ).
8. Aanhoudende spruw (candida ) in de mond of schimmelinfecties van de huid of de organen.
9. Infectie met normaal gezien onschadelijke tuberculosis –achtige bacteriën.
10. Familiaal voorkomen van een primaire immuunstoornis
Indien u twee of meer van die alarmsignalen herkent, moet u uw huisarts raadplegen om na te gaan of er een onderliggende immuunstoornis aanwezig is. Na een bloedonderzoek zult u eventueel verwezen worden naar een expert in immuunstoornissen.

Meer informatie
www.bpidg.be
www.boppi.be
www.worldpiweek.org