Leven zonder milt of met een slecht werkende milt (asplenie)

In dit artikel

Leven zonder milt of met een slecht werkende milt (asplenie)
1. Wat doet de milt?
2. Gevolgen van asplenie
3. Oorzaken van een slecht werkende milt (functionele asplenie of hyposplenie)
4. Verwijdering van de milt (splenectomie)
5. Risico van een levensbedreigende infectie
5. Preventieve maatregelen

dossier Men kan perfect leven zonder of met een slecht werkende milt. Mensen die geen milt hebben of bij wie de milt slecht werkt (functionele asplenie), zijn echter zeer kwetsbaar voor infecties, die zeer ernstig (‘fulminant’) kunnen verlopen. Ze moeten dan ook speciale maatregelen nemen om zich daartegen te beschermen.

1. Wat doet de milt?

De milt is een vuistgroot orgaan in de vorm van een koffieboon, dat linksboven in de buikholte ligt, tussen lever en maag, vlak onder de ribbenboog. Het is een kwetsbaar orgaan dat enigszins beschermd wordt door de onderste ribben.

De milt speelt een belangrijke rol in de afweer tegen infecties door:
• de aanmaak van witte bloedcellen (lymfocyten) die antistoffen tegen bepaalde bacteriën produceren;
• het filteren en verwijderen van bacteriën en oude of abnormale rode bloedcellen uit de bloedsomloop.

De milt fungeert ook als opslag voor bloedbestanddelen zoals witte bloedcellen en bloedplaatjes die een belangrijke rol spelen bij de bloedstolling. Zowat een derde van alle bloedplaatjes is in de milt opgeslagen. Bij ongeboren baby’s produceert de milt ook rode bloedcellen. Indien nodig kan deze functie bij volwassenen opnieuw opgestart worden.
Onderzoek heeft ook aangetoond dat de milt een belangrijke rol speelt bij herstel na een hartaanval.

2. Gevolgen van asplenie

• Infecties
Bij mensen zonder (functionele) milt is de filterfunctie afwezig of verminderd en beschikt het lichaam over minder mogelijkheden om infecties te bestrijden. De lever kan die functie gedeeltelijk overnemen, maar dit is niet altijd voldoende om problemen te voorkomen. Er bestaat er een verhoogd risico op levensbedreigende infecties. Dit heet een Post Splenectomie Sepsis (PSS) of Overwhelming Post Splenectomy Infection (OPSI).

• Verstoorde bloedstolling
Ook kan de productie van bloedplaatjes verstoord raken, waardoor de bloedstolling slecht werkt. Als er te weinig bloedplaatjes worden geproduceerd, kunnen gemakkelijk bloedingen optreden. Worden er te veel worden geproduceerd, dan neemt de kans op bloedklonters en een trombose toe.

3. Oorzaken van een slecht werkende milt (functionele asplenie of hyposplenie)

De functie van de milt kan door tal van aandoeningen of door bepaalde medische behandelingen aangetast worden.

Maag- en darmaandoeningen
• Coeliakie (glutenintolerantie), met of zonder dermatitis herpetiformis
• Inflammatoire darmziekten, zoals ernstige of onbehandelde colitis ulcerosa, ziekte van Crohn.

Leverziekten
• Cirrose met of zonder portale hypertensie
• Chronische actieve hepatitis

Erfelijke bloedziekten
• Sikkelcelanemie
• Andere hemoglobineproblemen (zoals hemoglobine-S of -C of ß–thalassemie)
• Primaire trombocytemie
• Maligne histiocytosis

Auto-immuunaandoeningen
• Vasculitis (miltinfarct)
• Systemische lupus erythematodes (SLE)
• Reumatoïde artritis
• Ziekte van Graves
• Polyarteritis nodosa

Systeemziekten
• Amyloïdose
• Sarcoïdose

Trombose of verstopping van de bloedvaten naar de milt

Aangeboren cyanotische hartziekten

HIV-infectie

Diverse behandelingen
• Afstootreactie na een orgaantransplantatie (‘graft-versus-host’-reactie)
• Beenmergtransplantatie
• Gebruik van glucocorticoïden (hoge dosis)
• Bestraling van de milt (bijvoorbeeld bij ziekte van Hodgkin)
• Na volledige intraveneuze voeding
• Behandeling met thoriumdioxide.

Deze aandoeningen of behandelingen leiden niet altijd tot een slecht functionerende milt (functionele asplenie), en dus een verhoogd risico op ernstige infecties. Bij mensen met sikkelcelanemie, na een miltinfarct, na stamceltransplantatie of na bestraling van de milt, is de kans op functionele asplenie echter zeer groot, zodat voor hen dezelfde voorzorgsmaatregelen gelden als voor mensen zonder milt (zie verder). Bij andere patiënten, bijvoorbeeld patiënten met coeliakie, ziekte van Crohn enzovoorts, moet de miltfunctie geval per geval beoordeeld worden.

4. Verwijdering van de milt (splenectomie)

Er bestaan verschillende omstandigheden waarbij het nodig kan zijn om de milt te verwijderen: een ongeval, een afwijking of een ziekte van de milt. Deze operatie heet een splenectomie.

Lees ook: Splenectomie: verwijderen van de milt

5. Risico van een levensbedreigende infectie

Het is perfect mogelijk om zonder (functionele) milt te leven. Maar als u geen of een slecht werkende milt hebt, bestaat er een verhoogd risico op een levensbedreigende infectie: Post Splenectomie Sepsis (PSS) of Overwhelming Post Splenectomy Infection (OPSI).
Een persoon met (functionele) asplenie heeft ongeveer 5% kans om op enig moment in het leven een levensbedreigende infectie te ontwikkelen. Na een verwijderign van de milt (splenectomie) treden dergelijke infecties meestal op in de eerste twee jaar na de ingreep, maar tot een derde treedt op na vijf jaar of langer. Er zijn gevallen bekend van ernstige infecties meer dan 20 jaar na een splenectomie.

Symptomen van een Post Splenectomie Sepsis (PSS)
De aandoening kan beginnen met griepachtige klachten zoals koorts, spierpijn, hoofdpijn, braken, diarree en buikpijn. Binnen enkele uren kan het evolueren tot een levensbedreigende situatie met bacteriële septische shock.

Hierbij kunnen verschijnselen ontstaan zoals:
• lage bloeddruk
• koude rilling
• koorts
• kortademigheid
• hartkloppingen
• verminderde bloedtoevoer naar de organen.
Uiteindelijk kunnen de nieren beschadigd worden, er kunnen bloedstollingsproblemen optreden, een longontsteking en hersenvliesontsteking...
Wanneer zo’n infectie optreedt, is de kans op overlijden groot (50-80%). Recente studies wijst uit dat wanneer patiënten direct medische hulp zoeken, de sterfte kan worden teruggedrongen tot 10%.
Patiënten die OPSI overleven kunnen er ernstige afwijkingen aan overhouden, zoals geamputeerde ledematen (vanwege gangreen), doofheid, en aorta insufficiëntie.
Daarom is het belangrijk dat u zich goed beschermt, met o.m. vaccinaties en antibiotica.

De ernst van het risico wordt door diverse factoren bepaald.
• Leeftijd waarop de milt wordt verwijderd: kinderen lopen een groter risico dan volwassenen. Ook boven 50 jaar stijgt het risico.
• Kinderen die zonder milt worden geboren hebben een zeer sterk verhoogd risico op infecties in het eerste levensjaar.
• Reden van verwijdering: verwijdering door ziekte is vaak ernstiger dan verwijdering na een ongeval.
• Hoe lang is het geleden dat de milt verwijderd is: het risico op infecties is in de eerste twee jaar na de operatie het grootst, maar tot eenderde treedt op na vijf jaar of langer. Er zijn gevallen bekend van ernstige infecties meer dan 20 jaar na een splenectomie.
• Is de milt volledig verwijderd of zijn er nog restanten achter gebleven?
• Verminderde afweer: mensen met een verminderde afweer door bv. een bloedziekte, kanker of een immuunonderdrukkende behandeling, hebben een verhoogd risico.

Welke infecties?
De belangrijkste veroorzakers van dergelijke infecties zijn:
• Bacteriën die luchtweginfecties en hersenvliesontsteking kunnen veroorzaken: pneumokokken (Streptococcus pneumoniae), meningokokken (Neisseria meningitidis), Haemophilus influenzae B.
• Malaria.
• Babesiose: een infectie die lijkt op malaria, en die wordt overgebracht door teken, in bosrijke gebieden in het oosten van de Verenigde Staten en soms in Europa.
• Infectie met Capnocytophaga canimorsus, overgebracht door katten- of hondenbeet
• Andere: E. coli, Salmonella, Listeria,

5. Preventieve maatregelen

Het is zeer belangrijk om infecties te vermijden en om, in geval van een (bacteriële) infectie, zo snel mogelijk antibiotica te nemen.

1. Algemeen
• Wanneer u koorts krijgt van 39 °C of hoger moet u direct contact opnemen met uw huisarts.
• U moet bij elke medische ingreep of ziekenhuisopname meedelen dat u geen milt hebt, ook bij een bezoek aan de tandarts.
• Bent u van plan een buitenlandse reis te maken? Bespreek dit altijd met uw arts of een gespecialiseerd reiscentrum. Mogelijk zijn er extra reisvaccinaties nodig.
- Mensen bij wie de milt is verwijderd (splenectomie) wordt reizen in de eerste maanden na de operatie afgeraden.
- Neem altijd antibiotica mee (amoxicilline/clavulaanzuur) en neem die in bij de eerste tekenen van koorts (boven 38,5°C) en bij een honden- of kattenbeet.
- Bij reizen naar malariagebieden is een goede bescherming tegen malaria (malariapillen, muggenwerende maatregelen, extra noodbehandeling) heel belangrijk. Malaria verloopt bij mensen zonder (goed functionerende) milt veel ernstiger. Het kan zijn dat u advies krijgt om uw reisroute aan te passen of de reis niet te maken.
- Bij reizen naar risicogebieden voor babesiose (bosrijke gebieden in het oosten van de Verenigde Staten) moet u extra letten op tekenbeten en deze zo snel mogelijk verwijderen.

2. Antibiotica
• In de eerste 2 jaar na het verwijderen van de milt moet u dagelijks een antibioticum gebruiken. In deze periode is de kans op een levensbedreigend verloop van infecties namelijk het hoogst.
• Kinderen zonder (functionele) milt moeten tot de leeftijd van 12-16 jaar (of minstens gedurende twee jaar na vaststelling van de asplenie of na een splenectomie) dagelijks een antibioticum nemen.
• Patiënten die al een OPSI hebben gehad, wordt aangeraden om levenslang antibiotica te slikken.
• Bij de eerste tekenen van een infectie (grieperig gevoel, koorts van 39° of hoger, luchtwegklachten…) moet u onmiddellijk (zo mogelijk binnen het uur) antibiotica nemen en zo snel mogelijk een arts raadplegen.

U moet daarom altijd een noodvoorraad antibiotica (bv. amoxicilline/clavulaanzuur of clarithromycine) in huis hebben zodat u onmiddellijk kunt starten met een antibioticakuur. Ook op reis moet u altijd een voorraad antibiotica meenemen.
• Ook na een dierenbeet (hond, kat...) moet u onmiddellijk starten met antibiotica en zo snel mogelijk een arts raadplegen om de wonde grondig te reinigen.
• Bij reizigersdiarree kan het nodig zijn dat u een antibioticum krijgt voorgeschreven.
• Voor een operatie krijgt u altijd antibiotica om een mogelijke bacteriële infectie te voorkomen.

3. Vaccinatie
Door de verhoogde kans op ernstige, levensbedreigende infecties, moet extra aandacht besteed worden aan vaccinaties.

Wanneer vaccineren?
• Zodra is vastgesteld dat uw milt slecht functioneert (functionele asplenie).
• Bij een splenectomie (verwijdering van de milt):
Indien mogelijk worden alle vaccins toegediend:
- 2 tot 6 weken weken vóór de verwijdering van de milt;
- minimaal 2 weken na de verwijdering van de milt indien dit vooraf niet kon.
- voor mensen die in het verleden een splenectomie hebben gehad en nog niet (volledig) gevaccineerd zijn: alsnog de vaccins toedienen of de ontbrekende vaccinaties aanvullen.
• Griepvaccinatie: elk jaar in oktober.

Welke vaccins?
Afhankelijk van leeftijd en eventuele buitenlandse reizen, moet u alleszins volgende vaccins krijgen.

• Vaccin tegen pneumokokken
Kinderen (tot 18 jaar)
Normaal worden alle kinderen in ons land gratis gevaccineerd tegen pneumokokken met het 13-valente conjugaat vaccin (PCV13 - Prevenar) op de leeftijd van 8 weken, 16 weken en 12 maanden.
Kinderen met asplenie krijgen, afhankelijk van de leeftijd waarop de asplenie wordt vastgesteld, één extra dosis met dit vaccin, plus één dosis met het 23-valente polysacharidevaccin (PPS23V - Pneumo23) volgens onderstaand schema:
Om de vijf jaar wordt een herhalingsinenting met het 23-valent vaccin aanbevolen.

Leeftijd kind	PCV13 (Prevenar)	PPS23V (Pneumo23)
2-12 maanden	3 dosissen PCV 13 met een interval van 6 à 8 weken en een vierde PCV13 na de leeftijd van 12 maanden	Na volledige vaccinatie met PCV13 (4 dosissen): één dosis PPS23V na de 2^e verjaardag
12 maanden tot 5 jaar • Indien reeds gevaccineerd met 2 dosissen PCV 7 of PCV13 voor de leeftijd van 12 maanden • Geen of onvolledige vaccinatie	• één extra dosis PCV13 • 2 dossissen PCV13 met 8 weken interval	• na volledige vaccinatie met PCV13: minstens 8 weken na de laatste PCV13-dosis: één dosis PPS23V na de 2^e verjaardag • na volledige vaccinatie met PCV13: minstens 8 weken na de laatste PCV13-dosis: één dosis PPS23V na de 2^e verjaardag
Ouder dan 5 jaar	1 dosis PCV13 tot 18 jaar	Één dosis PPS23V minstens 8 weken na de laatste PCV13-dosis

Volwassenen
Indien nooit gevaccineerd: 1 dosis van het 13-valent vaccin (Prevenar) gevolgd door 1 dosis van het 23-valent vaccin (Pneumo-23) na minstens 8 weken.
Een herhalingsinenting met het 23-valent vaccin wordt aanbevolen om de 5 jaar.

• Vaccin tegen Haemophilus influenzae type B (Act-HiB)
Kinderen
Het vaccin tegen HiB wordt in ons land gratis toegediend aan alle kinderen. Er zijn 4 dosissen nodig die worden toegediend op de leeftijd van 8, 12, 16 weken en op 15 maanden.
Indien het kind ouder is dan 1 jaar en nog niet gevaccineerd werd, dan volstaat één dosis.

Volwassenen
Eén dosis indien u niet als kind bent gevaccineerd.

• Vaccin tegen meningokokken C (Neisvac C, Menjugate, Meningitec)
- Het vaccin wordt in één dosis toegediend op de leeftijd van 15 maanden.
- Indien nodig kan het vaccin toegediend worden aan baby’s vanaf 2 maanden. Indien het kind vóór de leeftijd van 12 maanden gevaccineerd werd, moet een rappel op de leeftijd van 15 maanden worden toegediend.
- Kinderen en volwassenen die niet zijn gevaccineerd, kunnen het vaccin indien nodig nog op latere leeftijd krijgen.

• Vaccin tegen meningokokken A, C, Y, W (Nimenrix, Menveo).
Vaccinatie tegen meningokokken van serogroepen A, C, W en Y wordt aanbevolen voor mensen met functionele asplenie of die een splenectomie ondergingen die tussen eind december en eind juni naar bepaalde delen van subsaharisch Afrika (Benin, Burkina Fasso, Centraal-Afrikaanse Republiek, Ethiopië, Gambia, Ghana, Guinée Conakry, Guinée Bissau, Ivoorkust, Kameroen, Kenia, Mali, Mauritanië, Niger, Nigeria, Oeganda, Senegal, Soedan, Tsjaad) of naar Mekka reizen.
- Nimenrix kan toegediend worden vanaf de leeftijd van 1 jaar, Menveo vanaf de leeftijd van 2 jaar. Indien nodig (zoals bij asplenie) kan Menveo vanaf de leeftijd van 2 maanden toegediend worden. Eén maand na de eerste dosis dient dan een tweede dosis te worden toegediend, en (indien het risico blijft voortduren) een derde dosis vanaf de leeftijd van 12 maanden.
- Het vierwaardig meningokokkenvaccin (Nimenrix) kan in de plaats van het geconjugeerd monovalent meningokokken-C-vaccin rond de leeftijd van 15 maanden gegeven worden aan kinderen die naar risicogebied reizen.
- Indien een kind eerder het monovalente MenC-vaccin heeft gekregen, en de indicatie bestaat om het vierwaardig meningokokkenvaccin toe te dienen, kan dat gebeuren met één maand tussenperiode.
- Het is nog niet gekend na hoeveel jaar een rappelinenting moet worden gegeven. Momenteel raadt men aan na 5 jaar, en na 3 jaar voor kinderen die hun eerste vaccinatie voor de leeftijd van 7 jaar kregen.

• Vaccin tegen seizoensgriep
Jaarlijks te herhalen in oktober.