Longfibrose : oorzaken en behandeling

De longen zorgen voor de zuurstofopname voor het hele lichaam. Soms wordt die zuurstofopname verstoord door bindweefselvorming, ook wel littekenvorming of fibrose genoemd. Door het littekenweefsel wordt de longinhoud kleiner. Het gevolg is minder goed functionerende longen die onvoldoende zuurstof kunnen opnemen. Als gevolg hiervan krijgen de hersenen, het hart en andere organen niet voldoende zuurstof om goed te functioneren.

Longfibrose komt iets meer bij mannen voor dan bij  vrouwen. De meeste mensen bij wie de ziekte zich openbaart zijn ouder dan 50 jaar.

Eenmaal beschadigd longweefsel kan niet meer herstellen. Goede behandeling van de ziekte is op dit moment nog niet mogelijk. Wel zijn er medicijnen die de achteruitgang kunnen afremmen.

Longfibrose kent vele verschillende vormen.  Het achterhalen van de oorzaak van longfibrose is vaak moeilijk en vergt gespecialiseerd onderzoek. In ongeveer de helft van de gevallen is de oorzaak niet bekend is, dan spreekt men van idiopatische longfibrose (IPF). 

• Inademing van giftige stoffen over een langere periode, zoals metalen, vezels (bijv. asbest, steenwol en glasvezels) of steenstof (silicose), kan beschadiging van de longblaasjes veroorzaken waardoor bindweefsel (of littekenweefsel) ontstaat.  Dit noemt men beroepsgerelateerde  aandoeningen. Ook in de hobbymatige sfeer kan het inademen van stoffen tot longfibrose leiden.

• Inademing organische stoffen (Extrinsieke allergische alveolitis)

De voornaamste oorzaken zijn eiwitten uit bloed, uitwerpselen of huidprodukten van vogels, organismen in rottend organisch materiaal zoals nat hooi of compost of bepaalde schimmels. Het komt dan ook vooral voor bij personen werkzaam in de landbouwsector, rozenkwekers, champignonkwekers enzovoort, maar ook bij duivenmelkers. Het kan ook ontstaan bij iemand die een parkiet of papegaai als huisdier heeft. 

Er ontstaat dan een allergische reactie in de longen. De verschillende vormen worden meestal genoemd naar de (beroeps)groep waarbij ze veel voorkomen. Zo spreekt men bijvoorbeeld van een duivenmelkerlong, kaasmakerlong en champignonkwekerlong. 

Vanwege de allergische reactie spreekt men van ‘extrinsieke allergische alveolitis’ (EAA). 

Indien de blootstelling aan deze stoffen voortduurt, kan dit leiden tot de vorming van fibrose. Essentieel in de behandeling bij deze aandoeningen is de tijdige identificatie van de oorzaak en verwijdering ervan.

• Medicijnen 

Bepaalde antibiotica (bijv. nitrofurantoine…), medicatie tegen hartritmestoornissen (amiodarone), tegen epilepsie (zoals fenytoïne) en chemotherapie (bijv. bleomycine, methotrexaat, …) kunnen longfibrose veroorzaken. Deze reactie kan zowel vroeg als laattijdig optreden na het gebruik van de medicatie. In theorie kan bijna ieder medicijn aanleiding geven tot het ontwikkelen van een of andere interstitiële longaandoening.

• Bestraling 

Bestraling van de borstkas omwille van bijvoorbeeld borstkanker of longkanker kan (een doorgaans beperkte vorm van) longfibrose tot gevolg hebben. 

In sommige gevallen, zoals tuberculose (TBC) en legionella (veteranenziekte) kunnen infecties uiteindelijk blijvende schade in de long veroorzaken. Dit komt vooral voor bij patiënten met verminderde werking van het eigen afweersysteem. Infecties leiden zelden tot een ernstige vorm van longfibrose.

Onder deze categorie aandoeningen vallen onder andere bindweefselaandoeningen, zoals reumatoïde artritis, lupus erythematosus en sclerodermie. Patiënten met bindweefselaandoeningen lopen ook meer risico op het ontstaan van pulmonale hypertensie (een hoge bloeddruk in de longen).

De bijwerkingen van de medicijnen voor deze aandoeningen kunnen in sommige gevallen ook de oorzaak zijn van longfibrose.

Sarcoïdose is een aandoening die gekenmerkt wordt door een ontstekingsreactie met de vorming van microscopische granulomen. 

Sarcoïdose kan in princiepe alle organen van ons lichaam aantasten, maar heeft een voorkeur voor de longen. De ziekte komt meestal voor tussen de 20 en de 40 jaar, zowel bij mannen als bij vrouwen, maar kan ook op latere leeftijd optreden. 

Ook bij levercirrose, linkerhartfalen, chronische uremie en inflammatoire darmaandoeningen kan longfibrose optreden.

Ongeveer 10-15 procent van de patiënten heeft een erfelijke vorm van longfibrose. Er komt, mede dankzij wetenschappelijk onderzoek, steeds meer inzicht in bepaalde genetische afwijkingen die hierbij mogelijk een rol spelen. Een heel zeldzame vorm van erfelijke longfibrose is het Hermansky-Pudlak syndroom. 

Dit is de meest voorkomende vorm van longfibrose. Idiopathisch komt uit het Grieks en betekent: onbekende oorzaak. Men denkt dat deze vorm van longfibrose onstaat door een abnormale reactie van het longweefsel na beschadiging, waardoor uiteindelijk littekenvorming in de longen ontstaat.

De ziekte komt meestal voor tussen de 50 en de 70 jaar, iets meer bij mannen dan bij mannen. Naar schatting zouden 14 tot 43 op 100.000 mensen IPF hebben. 50 procent overlijdt 2 à 3 jaar na de diagnose.

IPF behoort tot de idiopathische interstitiële pneumonieën (IIP’s), een groep longaandoeningen die allemaal worden gekenmerkt door ontsteking en fibrose, zij het in verschillende mate. Er bestaan meer dan 200 longaandoeningen die ‘interstitiële longziekten’ of ‘diffuse parenchymale longziekten’ worden genoemd.

Hoewel niet bekend is wat de oorzaken van IPF zijn, is wel vastgesteld dat roken, bepaalde omgevingsfactoren en genetische aanleg, risicofactoren voor de ziekte zijn. 

Het tekort aan zuurstof en de kleinere longinhoud leiden tot allerlei klachten. Over het algemeen neemt de longfibrose langzaam toe en verergeren de klachten. Ook wordt de conditie langzaam steeds slechter.

• Kortademigheid en benauwdheid. In het begin zijn de klachten enkel aanwezig bij inspanning, maar wanneer de ziekte verder evolueert zal de kortademigheid ook optreden in rust.

• Chronisch hoesten en het opgeven van slijm.

• Snel moe zijn. Dagelijkse activiteiten zoals aankleden, lopen, traplopen en fietsen gaan steeds moeilijker.

• Verlies van eetlust, onverklaarbaar gewichtsverlies.

• Door zuurstoftekort kunnen ook organen minder goed gaan functioneren, zoals het hart en de hersenen. Er ontstaat o.m. lusteloosheid, concentratieproblemen en soms somberheid.

• Soms bollen de nagels van handen en voeten op (horlogeglasnagels) of worden de vingertoppen dikker (trommelstokvingers).

• Patiënten met onderliggende systeemziekten zullen naast de klachten ten gevolge van de longaantasting ook klachten vertonen eigen aan deze aandoeningen zoals bijvoorbeeld gewrichtspijn, spierpijn, huiduitslag enzovoort

• In sommige gevallen ontstaat vanwege het chronische zuurstoftekort een verhoogde druk in de longslagader. Dit noemt men pulmonale hypertensie (PH). Hierbij is de bloeddruk in de longslagader te hoog en krijgt het hart, dat het bloed door de longslagader moet pompen,  het steeds moeilijker. 

Om longfibrose vast te stellen en om de preciese oorzaak te achterhalen,  is een uitgebreid onderzoek nodig.  

• Allereerst is een goede anamnese (vraaggesprek) tussen de dokter en de patiënt van groot belang. Hierbij wordt o.a gevraagd naar contacten met stoffen in werkomgeving en hobby, medicijnen, klachten van andere organen en ziekten bij familieleden...

 • Daarnaast zullen er verschillende onderzoeken gedaan worden zoals een lichamelijk onderzoek, longfunctieonderzoek, een röntgenfoto en/of HRCT-scan, bloedonderzoek en in sommige gevallen een bronchoscopie en een bronchoalveolaire lavage (longspoeling). Voor al deze onderzoeken zal u gedurende enkele dagen in het ziekenhuis worden opgenomen. 

Als er na deze onderzoeken nog onduidelijkheid bestaat is het soms noodzakelijk om een stukje longweefsel weg te halen met een kijkoperatie (longbiopsie). Een longbiopsie wordt als gouden standaard beschouwd om te bevestigen dat een patiënt een bepaalde vorm van longfibrose heeft.

Longfibrose is een zeer ernstige chronische longziekte die niet te genezen is. Eenmaal gevormd litteken- of bindweefsel gaat niet meer weg en de longen zijn blijvend beschadigd. Hoe het verloop van longfibrose zal zijn, is moeilijk te voorspellen. Bij een deel van de patiënten zal de longfibrose alleen maar toenemen en zullen er geen behandelingsmogelijkheden zijn.  De behandeling is er dan vooral op gericht de kwaliteit van leven zo groot mogelijk te houden. 

De behandeling bestaat uit het proberen te remmen van het proces dat tot de litteken- of bindweefselvorming leidt en het bestrijden van de symptomen. Het is erg belangrijk dat patienten met een vermoeden van longfibrose in een vroegtijdig stadium verwezen worden naar een gespecialiseerd centrum waar ervaring bestaat met deze aandoeningen.

De behandeling hangt voornamelijk af van het type longfibrose en/of de oorzaak.

De eerste en belangrijkste maatregel bij een aandoening met gekende oorzaak, bijvoorbeeld een duivenmelkerlong, is het vermijden van alle contact met de oorzaak.

Ook wanneer vermoed wordt dat een bepaald geneesmiddel aan de basis ligt van de longfibrose, moet men met dit geneesmiddel stoppen, behalve indien het levensnoodzakelijk is.

De behandeling met medicijnen vertraagt soms het ziekteverloop en kan in elk geval de klachten helpen verminderen. 

Er wordt momenteel veel onderzoek gedaan naar nieuwe behandelingen voor alle vormen van longfibrose. Het langetermijndoel van onderzoek is het voorkomen en genezen van de aandoening. Sommige van die geneesmiddelen worden momenteel al uitgetest op mensen.

Bij vormen van longfibrose waarbij meer ontstekingen voorkomen van littekenweefsel, wordt vaak prednison, en soms imuran of endoxan voorgeschreven.

Prednison heeft veel bijwerkingen, daarom moeten patiënten die er langdurig mee behandeld worden of die een hoge dosis krijgen, zorgvuldig worden gecontroleerd.

Deze middelen worden niet meer voorgeschreven bij patiënten met IPF.

Bij longfibrose met onbekende oorzaak (IPF) bestaat de behandeling uit Pirfenidon (Esbriet) en Nintedanib (Ovef). Deze (dure) geneesmiddelen worden onder stricte voorwaarden terugbetaald door het ziekenfonds.

Deze fibroseremmers hebben vaak bijwerkingen, zoals misselijkheid, verlies van eetlust, overgevoeligheid voor zonlicht of darmkrampen en diarree. 

Veel patiënten hebben last van brandend maagzuur of zure reflux in de keel. Meestal wordt GORZ behandeld met geneesmiddelen die de maagzuurproductie remmen.

Bij sommige patiënten is de bloeddruk in de grootste slagaders naar de longen sterk verhoogd (pulmonale hypertensie). Dit wordt behandeld met geneesmiddelen die de bloeddruk verlagen.

Het zoveel mogelijk blijven bewegen en het behouden van de spierkracht door middel van kinesitherapie is een bewezen goede therapie. Vraag uw longarts naar de voor u beste manier van bewegen. Soms kan sporten met behulp van zuurstof uw conditie stabiel houden. 

Longrevalidatie gaat verder dan werken aan uw conditie. 

U leert hier ook wat een longziekte met het lichaam doet en hoe u beter om kunt gaan met uw longziekte. Onder andere beweegadviezen, voedingsadviezen en gesprekken met een psycholoog kunnen onderdeel zijn van longrevalidatie.

Als medicijnen niet meer helpen, kan zuurstof worden voorgeschreven.

Hierbij krijgt u (vaak eerst 's nachts en later ook overdag) continu extra zuurstof toegediend. Hierdoor krijgt u meer energie en bent u weer mobieler. 

De extra zuurstof is vooral om organen, zoals hart, lever, nieren beter te laten functioneren.  

Een andere ondersteunende therapie is het voorkomen van infecties en preventief vaccineren door middel van een griepprik of een pneumokokkenvaccinatie. Er zijn geen studies bekend van het effect van een pneumokokkenvaccinatie, maar toch neemt men aan dat men beter gewapend is tegen effecten van bacteriën bij deze ziekte.

Als de longen ernstig beschadigd zijn en er geen behandelingsmogelijkheden meer zijn, dan is longtransplantatie soms een mogelijkheid.

Idiopathische longfibrose is op dit moment de belangrijkste indicatie voor een longtransplantatie