Gerelateerde artikels
De ziekte van Behçet: symptomen, oorzaak, diagnose en behandeling
In dit artikel
De ziekte van Behçet: symptomen, oorzaak, diagnose en behandeling
dossier De ziekte van Behçet is vernoemd naar de Turkse huidarts Hulusi Behçet, die de aandoening in 1937 ontdekte bij enkele van zijn patiënten. Het is geen toeval dat juist een Turkse arts de ziekte heeft ontdekt, omdat Turkije het land is waar deze zeldzame aandoening het meest voorkomt. In dit land lijden 20 tot 420 per 100.000 mensen aan de ziekte. Als je dit vergelijkt met Noord-Europese landen zoals België en Nederland, waar slechts 2 op de 100.000 mensen de ziekte hebben, is dit een groot verschil. Andere landen waar de ziekte relatief veel voorkomt, zijn de landen van de oude zijderoute, zoals het Midden-Oosten, Iran, China, Japan en Korea. Daarom wordt de ziekte van Behçet ook wel de 'zijderoute ziekte' genoemd.
Wat is de ziekte van Behçet?
De ziekte van Behçet is een chronische aandoening waarbij ontstekingen aan bloedvaatjes optreden in verschillende organen van het lichaam. Periodes van klachten worden hierbij afgewisseld door klachtenvrije periodes. De ziekte komt even vaak voor bij mannen en vrouwen en de eerste klachten treden meestal op als patiënten tussen de 20 en 40 jaar oud zijn. In veel gevallen zijn de klachten de eerste 5 jaar het ergst, waarna de symptomen verminderen of zelfs verdwijnen. De ziekte kan echter ernstige gevolgen hebben, en in 5 tot 10 % van de gevallen is er zelfs een dodelijke afloop. Dit betreft voornamelijk jongere en mannelijke patiënten.
Symptomen
De meest kenmerkende klachten van deze ziekte zijn terugkerende aften in de mond, die bij nagenoeg 100% van de patiënten worden gezien.
Daarnaast zijn de klachten zeer divers en variëren ze van patiënt tot patiënt. De meest voorkomende symptomen zijn:
- genitale aften en zweren (voornamelijk bij vrouwen)
- pijnlijke, rode ogen en zicht-problemen (voornamelijk bij mannen)
- afwijkingen aan de grote bloedvaten (voornamelijk bij mannen)
- maag-darm klachten (zoals diarree, zweren en pijn)
- huidafwijkingen (acne, pijnlijke huiduitslag)
- neurologische klachten (gevoels- en coördinatiestoornissen)
- ontstekingen aan de gewrichten (voornamelijk knieën en enkels)
De meest ernstige gevolgen van de ziekte kunnen ontstaan als de ogen, de grote bloedvaten of de hersenen betrokken zijn in het ziektebeeld.
Heb ik de ziekte van Behçet?
Hoewel aften in de mond vervelend kunnen zijn, is het belangrijk om te weten dat ze voor het overgrote deel een onschuldige of andere oorzaak hebben dan de ziekte van Behçet. Slechts bij 1 tot 3 % van de mensen met regelmatig terugkerende aften in de mond gaat het om deze ziekte.
Het is raadzaam om de dokter te raadplegen als:
- Je naast terugkerende aften in de mond ook nog één of meerdere van de andere genoemde symptomen ervaart of andere gezondheidsproblemen hebt.
- Je familieleden hebt die lijden aan de ziekte van Behçet en je je ernstige zorgen maakt.
Oorzaak
Hoewel de exacte oorzaak van de ziekte van Behçet onbekend is, zijn wetenschappers het er over eens dat genen een rol spelen bij het ontstaan van de ziekte. In families waar de ziekte van Behçet voorkomt, zullen de mensen daarom een groter risico hebben om de ziekte te krijgen.
Daarnaast zijn er bepaalde virusinfecties en bacteriële infecties die de ziekte van Behçet kunnen uitlokken bij mensen die genetisch belast zijn.
Diagnose
De dokter zal de diagnose stellen op basis van de klachten die de patiënt beschrijft. Hij of zij zal hierbij onder meer kijken naar de vorm en het aantal aften in de mond en de organen onderzoeken waaraan de patiënt klachten ervaart. Het stellen van de diagnose is niet altijd gemakkelijk, omdat de klachten zo variabel zijn en omdat er andere aandoeningen zijn die vergelijkbare klachten kunnen geven, zoals: chronisch inflammatoire darmziekten, de ziekte van Lupus, reactieve artritis en herpes infecties. Aangezien deze ziektes vaker voorkomen, zal de dokter eerst deze mogelijke oorzaken van de klachten willen uitsluiten. In sommige gevallen is er extra onderzoek nodig en zullen er meerdere specialisten moeten worden geraadpleegd om tot een diagnose te komen.
Behandeling
Er is op dit moment geen behandeling waarmee de ziekte van Behçet genezen kan worden. De behandeling richt zich daarom enerzijds op pijnbestrijding en anderzijds op het voorkomen van orgaanschade, door het afremmen van de ontstekingen. De specialisten die worden geraadpleegd en de medicijnen die door de dokter worden voorgeschreven zullen per patiënt verschillen, afhankelijk van de getroffen organen, de leeftijd, het geslacht en de ernst van de klachten. In sommige gevallen zal er daarnaast een operatie nodig zijn om (ernstige) complicaties te beperken.
Kan je zelf iets doen?
Helaas is er niet veel dat je zelf kan doen om de ziekte te voorkomen of het verloop van de ziekte te beïnvloeden.
Het is echter wel van belang dat je tijdig naar de dokter gaat als je het vermoeden hebt dat je de ziekte van Behçet hebt. Hoe eerder de ziekte wordt opgespoord, des te beter kunnen de medicijnen helpen de ziekte onder controle te houden.
Hoewel er periodes met en zonder klachten zijn, is het belangrijk om ook tijdens klachtenvrije periodes de voorgeschreven medicijnen trouw te blijven innemen.
Herhaaldelijk op controle gaan bij de dokter, om zo de klachten in de gaten te blijven houden is ook van belang. Zo kan de dokter waar nodig de medicijnen aanpassen aan de situatie van de patiënt.
Bronnen:
- Adil, A., Goyal, A., Bansal, P., & Quint, J. M. (2020). Behcet Disease. In StatPearls. StatPearls Publishing.
- Taylor, J., Glenny, A. M., Walsh, T., Brocklehurst, P., Riley, P., Gorodkin, R., & Pemberton, M. N. (2014). Interventions for the management of oral ulcers in Behçet's disease. The Cochrane database of systematic reviews, 2014(9), CD011018.
- Bulur, I., & Onder, M. (2017). Behçet disease: New aspects. Clinics in dermatology, 35(5), 421–434.
- Davatchi, F., Chams-Davatchi, C., Shams, H., Shahram, F., Nadji, A., Akhlaghi, M., Faezi, T., Ghodsi, Z., Sadeghi Abdollahi, B., Ashofteh, F., Mohtasham, N., Kavosi, H., & Masoumi, M. (2017). Behcet's disease: epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. Expert review of clinical immunology, 13(1), 57–65.
- Alpsoy E. (2016). Behçet's disease: A comprehensive review with a focus on epidemiology, etiology and clinical features, and management of mucocutaneous lesions. The Journal of dermatology, 43(6), 620–632.
- Akkoç N. (2018). Update on the epidemiology, risk factors and disease outcomes of Behçet's disease. Best practice & research. Clinical rheumatology, 32(2), 261–270.
- International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD) (2014). The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV, 28(3), 338–347.
auteur:
Robert van den Heuvel,
gezondheidsjournalist
