dossier
Angiomen zijn ophopingen van abnormaal dicht op elkaar gepakte bloed- of lymfevaten die zich meestal in en onder de huid bevinden en die rode of paarse verkleuringen veroorzaken. Bij ongeveer eenderde van alle pasgeborenen komen angiomen voor, die wat uiterlijk betreft van persoon tot persoon verschillen. Veel angiomen verdwijnen na verloop van tijd vanzelf.
Omdat angiomen meestal kort na de geboorte verschijnen, worden ze ook wel eens geboortevlekken genoemd. Maar dat is om meerdere redenen een foute term. Ten eerste kunnen angiomen ook op latere leeftijd optreden. Ten tweede wordt een geboorte- of moedervlek veroorzaakt door een afwijking van de pigmentcellen in de huid en niet door een vaatafwijking. Dat verklaart waarom angiomen, in tegenstelling tot moedervlekken, niet kunnen ontaarden tot een melanoom, een agressieve vorm van huidkanker.
Angiomen of haemangiomen zijn in- of op de huid gelegen goedaardige afwijkingen die bestaan uit abnormale groei of grote hoeveelheden kleine bloedvaatjes (capillaire bloedvaten). Sommige zijn reeds bij de geboorte aanwezig of ontstaan in de eerste maanden na de geboorte, en worden in de eerste 6 tot 18 levensmaanden vaak groter. Daarna worden ze kleiner. Anderen ontstaan op oudere leeftijd.
Het bijzondere aan angiomen is dat de groei altijd stopt en dat na de groeifase het hemangioom zichzelf weer afbreekt en dus min of meer verdwijnt, hoewel dat vele jaren kan duren. Bij 20% van de kinderen is het haemangioom weg op de leeftijd van 2 jaar; bij 40% is het haemangioom weg op de leeftijd van 4 jaar; bij 70% van de kinderen is het haemangioom weg op de leeftijd van 7 jaar. Helaas is niet 100% weg op de leeftijd van 10 jaar. Bij haemangiomen op neus, oog en lippen blijft vaak een restzwelling bestaan. Ook op andere plaatsen kan dit gebeuren. Een 'laat' verdwijnend haemangioom heeft een grotere kans onvolledig te verdwijnen.
Het is onbekend waarom angiomen ontstaan. Haemangiomen zijn niet erfelijk, dus een volgend kind in de familie heeft geen verhoogde kans een haemangioom te krijgen. Er is ook geen enkele aanwijzing dat gebeurtenissen in de zwangerschap te maken hebben met het ontstaan van haemangiomen.
Meestal zijn angiomen onschuldig en verdwijnen ze spontaan en hoeven ze niet behandeld te worden. In sommige gevallen kan een behandeling toch nodig zijn – omdat ze hinderlijk zijn, op een vervelende plaats zitten, tot gezichtsafwijkingen kunnen leiden, het eten bemoeilijken, een cosmetisch probleem vormen.... - of is het nodig om na te kijken of er niets meer aan de hand is.
• grote hemangiomen in het gezicht;
• hemangiomen in het gezicht die een ‘landkaartachtige’ vorm hebben (kans op PHACES syndroom, zie hieronder);
• hemangiomen in het baardgebied en het centrum van de hals: een haemangioom diep in de nek kan op de luchtwegen drukken. Er ontstaat dan een bemoeilijkte ademhaling, o.a. herkenbaar aan snurken en piepen bij het ademen;
• hemangiomen om/op de neus of oren: een aangedane neus kan bij pasgeboren baby's problemen geven, omdat zij alleen door hun neus ademen. Soms raakt de uitwendige gehoorgang verstopt door een haemangioom. Op dat moment zal het gehoor wat minder zijn, maar op den duur heeft dit geen nadelig effect op het horen;
• hemangiomen om het oog: : bij het oog kan een hemangioom het oog dichtdrukken, waardoor het oog niet wordt gebruikt en functieverlies (blindheid) kan ontstaan;
• hemangiomen op en om de lippen: het doorslikken van eten en drinken bemoeilijken;
• hemangiomen op het onderste deel van de rug;
• hemangiomen die zich voor het oor langs beneden naar de wang uitstrekken;
• meer dan 4 hemangiomen, want in dergelijke gevallen is er een vergrote kans op hemangiomen in organen, zoals in de lever, in de luchtwegen;
• hemangiomen in het ‘luiergebied’ (in het bijzonder rond de anus): het passeren van ontlasting en urine doet dan pijn.
• hemangiomen in/bij plooien (zoals oksel of lies, nekplooi, armplooien e.d.);
• hemangiomen die erg snel groeien (waarbij bijvoorbeeld dagelijks of al na enkele dagen verschil is te zien);
• hemangiomen die ontstoken zijn (dit is erg pijnlijk).
Er bestaan verschillende soorten angiomen.
Aardbeivlek of aardbei-haemangioom (haemangioma fructosum)
De aardbeivlek, ook wel haemangioma fructuosum genoemd, is een goedaardig oppervlakkig gezwel. Het begint met een of meer kleine rode vlekjes bij de geboorte of enkele weken erna, die snel dikker en groter worden. Ze kunnen variëren van enkele millimeters tot centimeters. De vlek ligt boven op het huidoppervlak en is knobbelig als een aardbei. Aardbeienvlekken kunnen overal op het lichaam voorkomen, maar worden meestal gezien op het gezicht, in de hals en op de romp.
De aardbeivlek wordt meestal eerst gedurende enkele maanden of jaren groter, waarna de groei een paar jaar stopt. Uiteindelijk verdwijnt de aardbeivlek binnen vijf tot tien jaar.
Het komt voor bij ongeveer 7 à 10 van de 100 pasgeborenen. Het komt meer voor bij meisjes dan bij jongens en bij te vroeg geboren baby’s.
Hoe wordt het behandeld?
Meestal is geen behandeling nodig. In de overgrote meerderheid verdwijnen ze spontaan tussen de leeftijd van 3 tot 10 jaar.
Als een haemangioom zweert of voortdurend bloedt, de ademhaling, voeding of het zien beïnvloedt of op een cosmetisch ontsierende plaats ligt, moet behandeling overwogen worden.
• Geneesmiddelen
Bij ernstige hemangiomen kan de betablokker propranolol worden toegediend.
Ook corticosteroïden (prednison via de mond of locale injectie) worden eveneens toegepast.
• Laser
Laserbehandeling heeft effect in een vroeg stadium, als het haemangioom nog plat is, en bij ontstoken angiomen. Ook kan een laserbehandeling de overblijvende haarvaatjes doen verdwijnen eens het haemangioom weg is.
• Chirurgie
Chirurgische behandeling kan worden overwogen bij ontstoken angiomen of als ooglidzwellingen niet op injecties reageren.
Hemangiomen die tijdens de groeifase open gaan (wondjes ontwikkelen), kunnen soms in een vroege fase met chirurgie verwijderd worden.
Eens het angioom is verdwenen kunnen eventuele littekens chirurgisch hersteld worden.
Diep of Caverneus haemangioom
Het caverneus haemangioom is zeldzamer dan het aardbei-haemangioom. Ook het caverneus haemangioom bestaat uit een grote kluwen van verwijdde bloedvaatjes, maar deze liggen dieper in de huid dan bij het aardbei-haemangioom.
Omdat de vaten veel dieper liggen heeft het caverneus haemangioom soms het aspect van een bloeduitstorting. Het is een niet-scherp begrensde, rood-blauw tot bijna huidkleurige zwelling in de huid. De meeste diepe hemangiomen bereiken een doorsnede van enkele centimeters, maar soms worden ze veel groter. Meer dan de helft ontstaat op het hoofd en de hals. Soms ontstaan hemangiomen in organen, zoals in de lever.
De verdere evolutie is vergelijkbaar met dat van het aardbei-haemangioom.
Behandeling
Indien behandeling nodig is, is die vergelijkbaar met de behandeling van de oppervlakkige aardbeivlekken.
- Bij kinderen kan oraal gebruik van prednison caverneuze hemangiomen doen verdwijnen.
- Kleine caverneuze hemangiomen kunnen soms worden bestreden met elektrocoagulatie, een methode waarbij onder plaatselijk verdoving het afwijkende weefsel wordt vernietigd.
- Soms is een chirurgische ingreep noodzakelijk, vooral wanneer door de grotere bloedtoevoer naar het caverneuze hemangioom een arm of been opzwelt.
Het PHACE-syndroom is een aangeboren aandoening waarbij kinderen een uitgebreide plakkaat- of landkaartvormige vaatafwijking hebben in het gezicht, in combinatie met een afwijking aan de hersenen, de ogen en/of aan belangrijke bloedvaten in het lichaam. Bij grote hemangiomen in het gezicht moet men altijd nagaan of het kind al dan niet aan dit syndroom lijdt. Recent onderzoek heeft aangetoond dat ongeveer dertig procent van de kinderen met grote hemangiomen in het gezicht, behalve het hemangioom ook een van de andere afwijkingen heeft.
Elke letter van het woord PHACE staat voor een afwijking die mogelijk kan optreden, namelijk:
P: Posterior fossa abnormalities (hersenafwijkingen);
H: Hemangioma(s) of the cervical facial region (haemangiomen in het bijzonder in bepaalde gebieden in het gezicht);
A: Arterial cerebrovascular anomalies (afwijkingen aan de grote bloedvaten);
C: Cardiovascular anomalies (hartafwijkingen);
E: Eye anomalies (oogafwijkingen);
Soms wordt ook wel gesproken van het PHACES syndroom, waarbij de S staat voor sternum, borstbeen. Bij een deel van de kinderen bestaat het borstbeen uit twee delen. Ook kunnen andere structuren in het midden van het lichaam uit twee delen bestaan in plaats van uit een deel.
De meeste kinderen met PHACE syndroom hebben twee of drie van de genoemde afwijkingen.
Wanneer moet men denken aan het PHACE-syndroom?
Bij het PHACE syndroom zit het hemangioom meestal in het gezicht ter plaatse van het voorhoofd, soms aan een kant van het gezicht, soms ook aan beide kanten. Afwijkingen aan de linkerkant van het gezicht komen het vaakst voor. Bij een op de drie kinderen zit het hemangioom niet alleen in het gezicht, maar ook in de nek, op de romp of op de armen en/of benen. Bij een klein deel van de kinderen zit het hemangioom alleen in de luchtwegen en is daarom niet aan de buitenkant van het lichaam te zien. De huid ter plaatse van het hemangioom is sterk verdikt, het lijkt alsof het hemangioom als een dikke plak op de huid ligt.
Het hemangioom groeit vaak snel in de eerste weken na de geboorte, na enkele maanden tot enkele jaren kan het hemangioom spontaan geleidelijk aan weer kleiner worden.
De andere afwijkingen in het lichaam zitten vaak aan dezelfde kant daar waar het hemangioom ook zit. Wanneer het hemangioom ook op de onderkaak aanwezig is, is de kans groter dat er ook afwijkingen aan het borstbeen of aan de navel gevonden worden. Hoe uitgebreider het hemangioom, hoe groter de kans dat er ook andere afwijkingen in de rest van het lichaam zullen worden gevonden.
Oorzaak onbekend
Het PHACE syndroom is een zeldzame aandoening maar komt tien maal vaker bij meisjes dan bij jongens voor. De reden hiervan is niet bekend.
De precieze oorzaak van het PHACE syndroom is niet bekend. De afwijkingen bij het PHACE syndroom ontstaan vroeg in de zwangerschap. In de eerste weken van de zwangerschap (6-8 weken) tijdens de aanmaak van de hersenen en de ogen, gaat er iets mis met de aanleg van de bloedvaten.
Omdat het PHACE syndroom bijna 10 keer zo vaak bij meisjes als bij jongens voorkomt, werd gedacht aan een fout op het X-chromosoom. Meisjes hebben 2 X-chromosomen, jongens maar een X-chromosoom. Tot nu toe is er nog geen fout op het erfelijk materiaal gevonden die verantwoordelijk is voor het PHACE syndroom. Ook blijkt het PHACE syndroom nooit bij verschillende mensen in een familie voor te komen.
Tot nu toe lijkt het PHACE syndroom geen erfelijke ziekte te zijn. Broertjes en zusjes hebben dan ook nauwelijks een vergrote kans om ook het PHACE syndroom te krijgen.
Ook wanneer een kind met het PHACE syndroom later zelf kinderen gaat krijgen, hebben deze kinderen geen vergrote kans op het krijgen van het PHACE syndroom.
Gevolgen
Kinderen met het PHACE-syndroom kunnen slechtziend zijn.
Door de afwijkende bloedvaten in het hoofd kunnen bepaalde delen van de hersenen te kort aan bloed krijgen en beschadigd raken en hebben ze een grotere kans op een beroerte. Een deel van de kinderen met het PHACE syndroom heeft last van epilepsie-aanvallen. Meer dan de helft van de kinderen met het PHACE syndroom is ook achter in de ontwikkeling vergeleken met leeftijdsgenoten. Bij kinderen met het PHACE syndroom komen vaak gedragsproblemen voor. Het gaat met name om ADHD-kenmerken, soms ook om autistiforme kenmerken. Bij de helft van de kinderen met het PHACE syndroom komen regelmatig migraine-achtige hoofdpijnklachten voor.
Ook kunnen afwijkingen aan de grote slagaders in het lichaam voorkomen. Vooral verwijding van deze slagaders wordt nogal eens gezien. Zo’n verwijding wordt een aneurysma genoemd. Meestal komt zo’n aneurysma voor in de grote lichaamsslagader (aorta).
Een op de vier kinderen met het PHACE syndroom heeft afwijkingen aan het hart. Vooral een vernauwing van de grote lichaamsslagader net nadat deze uit het hart komt, wordt regelmatig gezien. Hierdoor kan de bloeddruk in de hersenen te hoog worden, terwijl de bloeddruk in het lichaam onder het hart te laag kan zijn. Zo kunnen hoofdpijnklachten ontstaan of problemen met het functioneren van de nieren. Ook kunnen vernauwing van diverse grote bloedvaten in en naar het hart voorkomen, net als hartklepafwijkingen of een blijvende verbinding tussen beide hartkamers, een ventrikelseptumdefect genoemd.
Bij een deel van de kinderen met het PHACE syndroom functioneert een belangrijke hormoonklier in de hersenen niet goed. Hierdoor kan een tekort ontstaan aan diverse hormonen meestal gaat het om het schildklierhormoon. Soms is er een tekort aan het groeihormoon, de geslachtshormonen of het bijnierstimulerend hormoon.
De levensverwachting van kinderen met het PHACE syndroom kan volkomen normaal zijn. Bij kinderen met ernstige vaatafwijkingen kan de levensverwachting wel verkort zijn.
Behandeling
Er bestaat geen behandeling waarmee het PHACE syndroom genezen kan. De behandeling van het PHACE syndroom bestaat vooral uit het voorkomen van complicaties en daarnaast kinderen en hun ouders leren omgaan met de aandoening.
Een deel de kinderen met het PHACE syndroom wordt behandeld met prednison. Prednison kan er voor zorgen dat het hemangioom minder snel groeit en zelfs kleiner kan worden.
Meer info
www.hevas.eu
www.kinderneurologie.eu
www.aardbeivlek.nl/ |
Een lymfangioom is een zwelling in de huid die wordt veroorzaakt door een ophoping van verwijde lymfevaten, de kanaaltjes die lymfe (een heldere, aan bloed verwante vloeistof) door het lichaam vervoeren.
Lymfangiomen verschijnen meestal na de geboorte en voor het tweede levensjaar.
Ze kunnen kleine bultjes vormen of grote, misvormende gezwellen. Lymfangiomen veroorzaken geen jeuk of pijn. De meeste lymfangiomen zijn geelbruin, maar sommige zijn rood gekleurd. Wanneer ze door verwonding openbarsten of worden doorgeprikt, vloeit er een kleurloos vocht uit.
Behandeling
Lymfangiomen vereisen gewoonlijk geen behandeling, maar kunnen eventueel operatief worden verwijderd. Bij een dergelijke ingreep dienen echter veel huidlagen en onderhuids weefsel te worden verwijderd.
Granuloma pyogenicum (granuloma teleangiectaticum) is een scharlakenrood, bruin of blauwzwart huidgezwel dat wordt veroorzaakt door een snelle toename van het aantal haarvaatjes, dit zijn de kleinste bloedvaten, op een bepaalde plek en door zwelling van het omliggende weefsel.
De aandoening ontwikkelt zich snel, gewoonlijk na huidletsel. Om onduidelijke redenen kunnen tijdens de zwangerschap grote granulomen ontstaan, zelfs op het tandvlees (zwangerschapgranuloom). Een granuloma pyogenicum verschijnt als een verheven gezwel ter grootte van 0,5 tot 1 cm. Het gezwel veroorzaakt geen pijn, maar doordat het bijna volledig uit capillairen (haarvaatjes) bestaan, gaat het snel bloeden bij stoten of krabben.
Behandeling
Een granuloma pyogenicum verdwijnt soms vanzelf, maar als dat niet gebeurt, wordt het meestal chirurgisch verwijderd, met lasertherapie of met een elektrische naald (elektrocoagulatie). Een stukje granuloomweefsel kan naar een laboratorium worden gestuurd om een melanoom of andere huidkanker uit te sluiten. Soms keert een granuloma pyogenicum na behandeling terug.
Een stervormig angioom (spider naevus) is een klein, helderrood vlekje met in het midden een verwijd bloedvaatje en daaromheen dunne verwijde haarvaatjes die op spinnenpoten lijken. Ze zijn onschadelijk en veroorzaken over het algemeen geen klachten.
Veel mensen hebben een paar stervormige angiomen, die in de volksmond vaak ‘gesprongen adertjes' worden genoemd.
De oorzaak is in de meeste gevallen niet bekend. Zonlicht speelt mogelijk een rol. Levercirrosepatiënten krijgen vaak een groot aantal stervormige angiomen, evenals zwangere vrouwen en vrouwen die orale anticonceptie gebruiken. Stervormige angiomen die ontstaan tijdens de zwangerschap of bij gebruik van orale anticonceptie verdwijnen meestal vanzelf 6 tot 9 maanden na de geboorte of het stoppen met de orale anticonceptie.
Stervormige angiomen zijn niet aanwezig bij de geboorte.
Als om cosmetische redenen behandeling wordt gewenst, kan het centrale bloedvat worden dichtgebrand met behulp van lasertherapie of een elektrische naald.
Seniele angiomen (letterlijk “ouderdoms vaatgezwelletjes”) of kersenwratjes zijn een veel voorkomende vorm van angioom. Ze kunnen optreden vanaf de leeftijd van 15-20 jaar. Vrijwel alle 60-jarigen hebben één of meer seniele angiomen. De aandoening ontstaat door een plaatselijke toename van kleine, sterk verwijde vaatjes in de huid. Daardoor ontstaan enkele millimeters grote, robijnrode wratachtige bultjes, meestal op de romp, soms ook in het gezicht of in de nek. Seniele angiomen zijn volkomen onschuldig en hoeven niet behandeld te worden. Bij cosmetische klachten kunnen ze worden weggebrand (coagulatie) of weggeschraapt met een mesje of een scherp lepeltje (curettage).
Meer info
 |
 |
Artikels over gezondheid in je mailbox? Schrijf je in op onze nieuwsbrief en ontvang een gratis e-book met gezonde ontbijtrecepten.
