Wereld Lupus Dag: 10 veelgestelde vragen over Lupus

Systemische Lupus Erythematosus (SLE), afgekort lupus, is een systemische auto-immuunziekte. Het is een chronische ziekte met een grillig verloop. 

Auto-immuun wil zeggen dat het afweersysteem zich niet alleen tegen externe belagers richt maar zich tegen eigen cellen of stoffen keert. Systemisch wil zeggen dat overal in het lichaam (huid, gewrichten, diverse organen) ontstekingen kunnen ontstaan. Naast aantasting van organen kan lupus ook algemene ziekteverschijnselen vertonen zoals koorts, vermoeidheid, vermageren, zich ziek en grieperig voelen. ‘Erythematosus’ is afgeleid van ‘erytheem’, wat rode huiduitslag betekent. De naam verwijst naar de typische vlindervormige, rode uitslag in het gezicht, die doet denken aan de tekening op een wolvenmuil. 

Er bestaat ook een vorm van huidlupus waarbij vooral huidafwijkingen optreden. Deze vorm kan alleen of samen met de systemische vorm voorkomen.

Dat is nog niet bekend. De vorming van antistoffen tegen het eigen lichaam speelt een centrale rol in het ontstaan van lupus. Waarom bij iemand deze antistoffen gevormd worden en bij iemand anders niet, is nog niet exact opgehelderd. 

Men vermoedt dat lupus wordt veroorzaakt door een combinatie van verschillende factoren zoals een genetische voorbeschiktheid, hormonale factoren (vrouwelijke hormonen bevorderen lupus) en omgevingsfactoren (Epstein-Barr virus, UV-stralen, overmatige stress…). 

Ook sommige geneesmiddelen, zoals antibiotica, schildklierpreparaten of medicijnen tegen epilepsie, kunnen lupus(opstoot) uitlokken. Dit verdwijnt normaal wanneer deze medicatie gestopt wordt.

Lupus is geen erfelijke ziekte in de klassieke zin. Erfelijke factoren kunnen wel een rol spelen bij het ontstaan van de aandoening, maar op een zeer complexe manier zodat u niet systematisch lupus overerft, zoals dit wel het geval is bij een erfelijke ziekte.

De eerstelijns verwanten (ouders, kinderen) van iemand met lupus hebben dertigmaal meer kans om lupus te krijgen dan wie geen lupus in de familie heeft. Dit komt neer op 1,5 procent kans. Dit wil dus omgekeerd zeggen dat je 98,5 procent kans hebt om geen lupus te krijgen. 

Het testen op een erfelijke voorgeschiktheid of het opsporen van lupus in het bloed bij familieleden heeft in de praktijk meestal geen zin. Het kan soms zelfs onnodig angst veroorzaken. Daarenboven betekent de aanwezigheid van deze genetische factoren of de antistoffen niet altijd dat een persoon de ziekte heeft of zal ontwikkelen. 

Iedereen kan lupus krijgen. Maar lupus treft vooral vrouwen tijdens de vruchtbare jaren (80 tot 90 %). In ongeveer de helft van de gevallen stelt men de diagnose vóór de leeftijd van 30 jaar. 

De symptomen en klachten van lupus zijn zeer wisselend. De symptomen variëren in tijd en verschillen van persoon tot persoon.

De meest voorkomende ziekteverschijnselen zijn:

Lupus kan zich ter hoogte van de huid op verschillende manieren tonen. Soms blijft lupus beperkt tot de huid. Daarom worden deze vormen soms als een aparte (niet systemische) vorm van lupus beschouwd. 

Dit zijn de meest voorkomende problemen:

• Vlindervormige rode huidafwijking op de wangen, neus en rug 

• Jeuk 

• Haaruitval (leidt meestal niet tot kaalheid)

• Huidontstekingen met een verdikte huid en rode vlekken

• Overgevoeligheid voor zonlicht

• Littekens (door de huidafwijkingen)

• Zweertjes in de mond (aften)

• Puntvormige bloedingen waarbij het lijkt alsof u een splinter in de huid hebt 

• Niet genezende huidzweren.  

Gewrichtsklachten komen vaak voor. U kunt last krijgen van gewrichtspijn (artralgie) en gewrichtsontstekingen (artritis). Bij gewrichtsontstekingen zijn de gewrichten niet alleen pijnlijk maar ook stijf, dik en warm. De pijn kan uw nachtrust verstoren en u zal vooral ‘s ochtends stijf zijn. Soms raken ook de peesscheden ontstoken. 

Veel mensen hebben last van het fenomeen van Raynaud. Dit is een aandoening waarbij de bloedvaatjes in uw vingers of tenen tijdelijk samentrekken, vaak uitgelokt door koude of door stress. Uw vingers of tenen krijgen daardoor niet genoeg bloed, kunnen pijn doen, dik en stijf worden en wit of blauw verkleuren. 

Koorts, zwaktegevoel, moeheid, kortademigheid, gezwollen klieren…

U kunt een ontsteking aan het hart krijgen. Het hartzakje kan ontsteken (pericarditis), soms raken de hartspier zelf (myocarditis) of de hartkleppen (endocarditis) ontstoken. Ook kunnen de vaten van het hart ontsteken en kunt u verschijnselen van een hartinfarct krijgen. 

Klachten die kunnen wijzen op een hartafwijking zijn: pijn op de borst, kortademigheid, koorts en hartkloppingen. 

Nierontsteking (nefritis) komt regelmatig voor. Als een nierontsteking vroegtijdig wordt opgespoord dan is dit in het algemeen goed te behandelen. Omdat u er zelf meestal niet veel van merkt, is het belangrijk dat uw arts uw urine, bloed en bloeddruk regelmatig onderzoekt om ontsteking op tijd op te sporen. 

Als u steeds moet hoesten, pijn hebt bij het doorzuchten, kortademig bent of koorts hebt, kan dit wijzen op een longontsteking (pneumonie), een ontsteking van het longvlies (pleuritis) of bloedstolsel in de longvaten (longembolie). 

Bij systemische lupus kunnen verschillende aandoeningen van het zenuwstelsel voorkomen. Dit is gelukkig eerder zeldzaam. 

• Stolsel in de bloedvaten van de hersenen. Dit geeft klachten zoals verlammingen, spraakstoornissen, scheve mond en minder tastgevoel in uw vingers. Zelfs coma is mogelijk. 

• Ontsteking van de vaten in de hersenen. Dit geeft hoofdpijn, epileptische aanvallen en psychische veranderingen (bijvoorbeeld somberheid, geheugenstoornissen en hallucinaties). 

• Ontsteking van de zenuwen of het ruggenmerg. Deze ontstekingen leiden soms tot krachtverlies, tintelingen.

Bij systemische lupus kunt u een tekort krijgen van bepaalde bloedcellen. 

• Als u te weinig rode bloedcellen hebt, dan krijgt u bloedarmoede. U wordt moe, uw conditie gaat achteruit en u kunt het vaker koud hebben. 

• Als u te weinig witte bloedcellen hebt, loopt u meer kans op infecties en duurt het langer voordat ontstekingen en kleine wondjes genezen. 

• U kunt ook een tekort krijgen aan bloedplaatjes. Hierdoor loopt u een groter risico op bloedingen. Als u te weinig bloedplaatjes hebt, is dat meestal te zien aan bloeduitstortingen of kleine rode stippen op uw huid. ?

Sommige mensen met lupus hebben een verhoogd risico op het ontstaan van stolsels in de bloedvaten. Hierdoor kan trombose of een longembolie ontstaan. De kans hierop is vooral aanwezig als u speciale antistoffen in uw bloed hebt, de zogenaamde antifosfolipiden antistoffen. Als deze antistoffen aanwezig zijn, is ook de kans op een miskraam of op een tekort aan bloedplaatjes groter. 

Meestal kent lupus een op- en neergaand verloop. Zo kunt u bijvoorbeeld gedurende een week gewrichtszwelling en huiduitslag ervaren en kunnen die klachten vanzelf voorbij gaan de week daarna. 

Opflakkeringen worden afgewisseld met rustige periodes, waarbij zelfs met de medicatie gestopt mag worden. Men spreekt dan van een remissie.

Mogelijke factoren die een opflakkering kunnen veroorzaken zijn:

• blootstelling aan de zon: Het is voor lupuspatiënten raadzaam om direct zonlicht zo veel mogelijk te vermijden en de huid te beschermen met een zonnebrandcrème met hoge factor. 

• overbelasting: het is belangrijk om overbelasting en stress te vermijden, en geregeld te rusten bij inspanning.

Een diagnose stellen voor lupus is niet zo gemakkelijk want de symptomen lijken op heel veel andere ziekten, zijn onduidelijk en veranderen met verloop van tijd. De aanwezigheid van symptomen wijst niet automatisch naar lupus, want deze kunnen ook bij andere ziekten voorkomen. Daarom is verder onderzoek zeker aangewezen. 

Er bestaat geen enkele test die met zekerheid lupus kan vaststellen. 

• Bloedonderzoeken naar autoantistoffen. Alhoewel deze testen op zichzelf geen bewijs van lupus zijn, kunnen ze een sterke aanwijzing opleveren. De aan- of afwezigheid van bepaalde autoantistoffen bepalen in meer of mindere mate welke organen een verhoogde kans hebben tot ontsteking en hoe ernstig deze zal zijn. 

• Urine-onderzoek om mogelijke nierafwijkingen op te sporen.

• Andere testen (Röntgenfoto, CT of MRI scan, hartonderzoek, longonderzoek, spier- en zenuwonderzoek met EMG…) zijn afhankelijk van de klachten en de afwijkingen bij de bloed- en urineonderzoeken.

Lupus is een chronische ziekte die niet kan genezen worden. Maar de ziekte kan meestal redelijk goed onder controle worden gehouden.

Elke behandeling moet op maat en is afhankelijk van onder meer de klachten en ernst van de ziekte, infecties of andere verwikkelingen van lupus en de (graad van) aantasting van organen.  

De behandeling van lupus is niet eenvoudig. Daarom gebeurt die onder begeleiding van een specialist. Als algemeen principe geldt: snel en sterk genoeg behandelen in het begin en bij opstoten; zo voorzichtig mogelijk behandelen tijdens betere periodes. 

Het doel van de behandeling is dubbel. 

• Enerzijds probeert men de ontstekingen zo snel en zo goed mogelijk tegen te gaan en ervoor te zorgen dat uw organen niet of zo min mogelijk aangetast worden.  

• Anderzijds probeert men de (abnormale) activiteit van het immuunsysteem te onderdrukken door immuunsupressiva. Helaas onderdrukken deze medicijnen ook uw normale en noodzakelijke immuniteit, waardoor u gevoeliger kan worden voor infecties. Zorgvuldige dosering en opvolging van uw medicatie is dan ook van groot belang. 

Daarnaast behandelt de arts natuurlijk ook de eventuele hart- en nierafwijkingen, tromboses, bloedvatproblemen en psychische symptomen. 

• Niet-cortisone ontstekingsremmers (NSAID’s) zoals naproxen en diclofenac. 

• Hydroxychloroquine (Plaquenil) is een antimalariamiddel dat vaak wordt voorgeschreven bij lupus. Het remt onstekingen en voorkomt opflakkeringen van lupus. Het zou ook een gunstig effect hebben op het ontstaan van bloedvatvernauwingen. Het is ook veilig tijdens de zwangerschap. Een mogelijke bijwerking is aantasting van het netvlies van het oog, dat moet dan ook goed opgevolgd worden.

• Cortisone blijft de hoeksteen van de behandeling: het is een sterke ontstekingsremmer en het onderdrukt de immuniteit. Bij de start van de behandeling moet de dosis voldoende hoog zijn om zo snel mogelijk resultaat te boeken. Doel is om ook weer zo snel als mogelijk af te bouwen. 

• Biologische geneesmiddelen onderdrukken het immuunsysteem. Belimumab (anti-Blys) is voorlopig het enige medicijn dat voldoende bewijs leverde om erkend te worden voor de behandeling van lupus indien de klassieke medicatie niet helpt. 

• Andere medicatie die de algemene ontstekingen en de immuniteit onderdrukken zijn: azathioprine (Imuran), cyclophosphamide (Endoxan), methotrexate (Ledertrexate), mycophenolaat mofetil (Cellcept), leflunomide, en immuun globulines intraveneus. 

Belangrijk is vooral dat u de voorgeschreven geneesmiddelen zoals afgesproken inneemt en dat u zich regelmatig laat controleren.

Daarnaast kunnen, afhankelijk van uw klachten, volgende tips helpen.

• Huidklachten 

Probeer zon te vermijden of gebruik in ieder geval een goede sunblock-zonnecrème met een beschermingsfactor van tenminste 50. Draag een hoed met brede rand en kleding die voldoende beschermt. 

• Pijnlijke vingers en tenen 

Warmte helpt meestal goed als je vingers en tenen pijnlijk zijn door het fenomeen van Raynaud. Sommige mensen hebben er baat bij om vaak handschoenen te dragen als ze naar buiten gaan, zo nodig zelfs in de zomer. 

• Mond en slikklachten 

Bij lupus kunt u last krijgen van aften (zweertjes in de mond), droogte of tandvleesontstekingen. Hierdoor kunt u problemen met of pijn bij kauwen en slikken krijgen, waardoor u uw voeding wat moet aanpassen. 

Bij zweertjes in de mond (aften) kan uw arts lidocaïne voorschrijven of een mondspoeling met lidocaïne en cortisone. 

• Voeding 

Bij lupus hoef je geen speciaal dieet te volgen. Een gezonde en gevarieerde voeding is belangrijk. 

• Vitamine D 

Zonlicht levert vitamine D voor het lichaam. Hebt u lupus en mag u niet in de zon van de arts? Dan is het verstandig om met uw arts te bespreken of u een vitamine D supplement nodig hebt. 

• Niet roken 

Het is voor mensen met lupus zeer belangrijk om niet te roken. Reden hiervoor is niet alleen dat roken de genezing van de huidafwijkingen kan belemmeren en de klachten van het fenomeen van Raynaud kan verergeren. Bij systemische lupus bestaat bovendien een verhoogd risico op hart- en vaatziekten en ook botontkalking en roken bevordert het ontstaan hiervan. 

Vroeger werd zwangerschap afgeraden uit vrees voor verwikkelingen bij de moeder of de foetus. Bovendien zijn sommige medicijnen die gebruikt worden bij de behandeling van lupus, schadelijk voor de baby. 

Vandaag gaat men ervan uit dat de meeste vrouwen zonder veel problemen zwanger kunnen worden. De zwangerschap moet wel goed gepland en opgevolgd worden omdat de kans op zwangerschapscomplicaties (zoals preeclampsie, een miskraam of voortijdige bevalling) groter is en de klachten van lupus kunnen verergeren.

Alleen wanneer meerdere organen ernstig zijn aangetast, zoals bij ernstig nierlijden of pulmonale hypertensie, wordt zwangerschap afgeraden.

• Het is verstandig te wachten met zwanger worden tot de ziekte met geneesmiddelen onder controle is en de ziekte minstens een half jaar rustig is (‘in remissie’). Dan is de kans op een opflakkering van de ziekte met verergering van de symptomen zeer klein. Is de lupus niet onder controle, dan kan zwangerschap wel gevaarlijk zijn. Bovendien bestaat er dan een verhoogd risico op een miskraam, een te vroeg of te klein geboren kind en ernstige zwangerschapsproblemen zoals zwangerschapsvergiftiging. 

• Indien u medicijnen gebruikt waarmee u niet zwanger mag worden, dan moeten deze medicijnen eerst vervangen worden door andere middelen. Na het wijzigen van de medicijnen moet de ziekte tenminste een half jaar niet meer actief geweest zijn voordat u zwanger wordt. 

• Sommige medicamenten kunnen veilig tijdens de zwangerschap genomen worden, zoals prednisolon, azathioprine, cyclosporine A en hydrochloroquine. Ook de pijnstiller paracetamol is veilig. Andere geneesmiddelen kunnen schadelijk zijn voor de foetus. Bespreek dit met uw arts en neem nooit geneesmiddelen op eigen houtje.

• Wanneer u anti-Ro/ SSA antistoffen hebt, al dan niet samen met anti-La/SSB antistoffen, kan dit soms tot neonatale lupus leiden. Uw kindje wordt dan geboren met, of krijgt kort na de geboorte, tekenen van lupus zonder dat het zelf lupus heeft. In de ergste gevallen treedt rond ongeveer de 20ste zwanger- schapsweek een onherstelbaar hartblok op waardoor het hartje zeer traag gaat kloppen. Dit kan leiden tot het overlijden van het ongeboren of pasgeboren kind. In dat geval is gespecialiseerde verloskundige hulp nodig met aandacht voor het hartje van het kind. 

De menopauze wordt gekenmerkt door lagere oestrogeenconcentraties dan in de vruchtbare jaren. Oestrogenen spelen een belangrijke rol in het ontstaan van lupus. Ook kunnen oestrogenen zorgen voor opflakkeringen als iemand al lupus heeft. 

Omdat in de menopauze de oestrogeenconcentraties veel lager zijn, heeft dit tot gevolg dat de ziekte in veel gevallen afneemt in activiteit. 

Daarom wordt hormonale substitutietherapie meestal afgeraden aan dat postmenopauzale lupuspatiënten.

Na de menopause moet u wel rekening houden met eventuele laattijdige gevolgen van lupus, zoals extra aandacht voor de behandeling van osteoporose en bloedvatvernauwingen.