Hemolytische ziekte van de pasgeborene
dossier
Hemolytische ziekte van de foetus en de pasgeborene is een aandoening waarbij de rode bloedcellen van de foetus en de baby sneller afgebroken of vernietigd worden dan normaal.
Dat gebeurt door bloedgroepantistoffen die door de moeder zijn aangemaakt en die vanuit de bloedstroom van de moeder via de placenta in de bloedstroom van het kind terechtkomen.
Hoe ontstaat hemolytische ziekte?
Hemolytische ziekte van de foetus en de pasgeborene ontstaat door de aanmaak van bloedgroepantistoffen door de moeder. Antistoffen zijn afweerstoffen die het lichaam normaal beschermen. Ze worden gemaakt tegen alles wat het lichaam niet herkent en dus ‘vreemd’ vindt. Dat kunnen ook bloedgroepen zijn. Het lichaam van de moeder reageert op de ‘onverenigbare' bloedgroep door antilichamen aan te maken die de ‘vreemde' cellen vernietigen. Als deze antilichamen via de placenta in de bloedstroom van het kind terechtkomen, kan bloedarmoede ontstaan. De bloedarmoede begint als het kind een foetus is en blijft na de geboorte bestaan.
Hemolytische bloedarmoede kan soms ook een gevolg zijn van een zeldzame erfelijke afwijking van de rode bloedcellen door bijvoorbeeld sferocytose.
Lees ook: Erfelijke bloedarmoede (anemie) door sferocytose en elliptocytose
• Als u bloedgroep O hebt, hebt u automatisch antistoffen tegen bloedgroep A en B;
• hebt u bloedgroep A, dan hebt u antistoffen tegen bloedgroep B;
• hebt u bloedgroep B, dan hebt u antistoffen tegen bloedgroep A;
• hebt u bloedgroep AB, dan hebt u geen antistoffen tegen bloedgroepen.
Omdat bijna alle mensen van nature deze antistoffen hebben, worden ze regulaire antistoffen genoemd.
De antistoffen die u hebt tegen A en/of B, kunnen via de placenta (moederkoek) naar uw kind gaan. Tijdens de zwangerschap kunnen ze geen kwaad, welke bloedgroep uw kind ook heeft. Maar na de bevalling kunnen wel problemen ontstaan.
Een voorbeeld is een moeder met bloedgroep O (en daarmee antistoffen tegen A) en een kind met bloedgroep A. Het kind krijgt van de moeder de antistoffen tegen A. Als deze antistoffen na de bevalling het bloed van het kind afbreken, veroorzaakt dit geelverkleuring (icterus). Meestal is deze geelheid niet ernstig, soms is behandeling onder een blauwe lamp nodig, en zeer zelden is een ingrijpender behandeling nodig waarbij het kind nieuw bloed krijgt (wisseltransfusie).
Als uw vorige kind zeer ernstig geel is geweest als gevolg van een A-O-antagonisme en nieuw bloed nodig had (wisseltransfusie), is er een grote kans dat ook een volgend kind na de bevalling ernstig geel wordt.
Rhesus-antistoffen
De rhesusfactor is een andere soort bloedgroep (D). U kunt rhesus-positief zijn (de rhesusfactor D is aanwezig in uw bloed) of rhesus-negatief zijn (u hebt geen rhesusfactor D in uw bloed).
• 85% van alle vrouwen is rhesus-positief. Dit heeft geen gevolgen voor de zwangerschap.
• Bij 15% is de rhesusfactor negatief. Dit kan wel gevolgen hebben voor de zwangerschap. Als uw kind rhesus-positief is (wat alleen kan als de vader rhesus-positief is), kunt u antistoffen (afweerstoffen) maken tegen dit rhesus- positieve bloed van uw kind. Dit kan gebeuren als bloed van het kind in uw bloed terecht komt. Dat gebeurt vaak tijdens de bevalling (als gevolg van een verwonding die de moeder oploopt of wanneer zij een miskraam heeft) en soms tijdens de zwangerschap.
De eerste zwangerschap levert meestal geen problemen op met het wel of niet aanwezig zijn van de rhesusfactor. Bij een tweede zwangerschap met een baby die rhesus-positief is, kunnen de antilichamen in de bloedsomloop van de moeder via de moederkoek bij de foetus terechtkomen, waardoor de rode bloedcellen van de foetus worden vernietigd.
Irregulaire bloedantistoffen (of irregulaire erytrocytenantistoffen, IEA)
Irregulaire antistoffen zijn afweerstoffen tegen andere bloedgroepen dan A, B en D (rhesusfactor). Ze zijn normaal niet in het bloed aanwezig. Ze kunnen ontstaan na een bloedtransfusie, maar kunnen ook voorkomen na een eerdere zwangerschap. Soms is het onduidelijk waarom ze aanwezig zijn.
Sommige IEA kunnen tot problemen bij het kind leiden als zij de placenta kunnen passeren én gericht zijn tegen een bloedgroepantigeen van het kind. Dat kan leiden tot een versnelde afbraak van rode bloedcellen bij de foetus en het pasgeboren kind.
Hoe kan hemolytische ziekte van de pasgeborene worden voorkomen?
Hemolytische ziekte van de pasgeborene kan worden voorkomen door al vroeg tijdens de zwangerschap het type bloed van de zwangere moeder te bepalen. Dat gebeurt normaal bij de eerste zwangerschapsraadpleging bij huisarts of gynaecoloog. Ook later in de zwangerschap wordt het bloed onderzocht op de aanwezigheid van bloedantistoffen.
1. U hebt regulaire antistoffen
Indien u bijvoorbeeld bloedgroep O hebt, dan hebt u automatisch regulaire antistoffen tegen bloedgroep A. Als uw kind bloedgroep A heeft, dan kunnen die antistoffen het bloed van uw kind versneld afbreken. Dat zorgt voor geelzucht of icterus. Dat is meestal niet ernstig. Maar als uw vorige kind zeer ernstig geel is geweest als gevolg van een A-O-antagonisme en nieuw bloed nodig had (wisseltransfusie), is er een grote kans dat ook een volgend kind na de bevalling ernstig geel wordt.
• Extra controles tijdens de zwangerschap zijn niet nodig.
• Na de bevalling moet uw kind wel extra opgevolgd worden om bij geelverkleuring zo snel mogelijk te kunnen optreden. Mogelijk zal een wisseltransfusie nodig zijn.
Lees ook: Geelzucht of icterus bij je pasgeboren baby
Bij vrouwen die Rhesus-negatief zijn, wordt in het begin van de zwangerschap nagegaan of u al dan niet antistoffen tegen de rhesusfactor hebt (of rhesus-gevoelig bent). Deze antistoffen kunnen aanwezig zijn na een eerdere zwangerschap, maar kunnen soms ook ontstaan tijdens de zwangerschap. Daarom volgt een nieuwe controle rond 25-26 weken zwangerschap en ook bij de bevalling.
U hebt geen rhesus-antistoffen
• Dan krijgt u rond week 28-29 van de zwangerschap preventief een injectie met anti-rhesus antistoffen (anti-D gammaglubulines Rhogam), om te voorkomen dat u in het laatste deel van de zwangerschap nog antistoffen tegen rhesus-positief bloed van de baby aanmaakt. Alleen als absoluut zeker is dat de vader van het kind ook rhesus-negatief is (en het kind dus niet rhesus-positief kan zijn) kan dit achterwege worden gelaten.
Anti-D houdt geen enkel gevaar in voor uw ongeboren kind.
• Ook als u gedurende de zwangerschap een vlokkentest of vruchtwaterpunctie krijgt of als er een andere ingreep gebeurt, na een (auto)ongeval of als u een zware val op de buik of een vaginale bloeding meemaakt, zullen er zo snel mogelijk anti-rhesus antistoffen worden toegediend om te voorkomen dat u rhesus antistoffen aanmaakt.
• Bij een abortus of miskraam na 12 weken worden ook altijd anti-D antistoffen toegediend om te voorkomen dat u bij een volgende zwangerschap rhesus antistoffen zou aanmaken.
• Na de bevalling (van een rhesus-positieve baby) krijgt u opnieuw een anti-D-injectie om te voorkomen dat u antistoffen vormt die bij een volgende zwangerschap voor problemen kunnen zorgen.
U hebt wel rhesus-antistoffen
Is uw kind rhesus-positief, dan kunnen die antistoffen het bloed van uw kind afbreken. De baby lijdt hierdoor aan ernstige bloedarmoede en kan hierdoor ernstig ziek worden en zelfs overlijden.
Of uw kind bloedarmoede krijgt, hoe ernstig dat is en wanneer dat gebeurt, is moeilijk te voorspellen. Bij een eerste kind is de bloedarmoede veelal niet ernstig, maar bij volgende zwangerschappen groeit de kans op ernstige bloedarmoede en daarmee ook op ernstig ziek zijn van uw kind.
• Indien u rhesus-antistoffen hebt, dan zal nagegaan worden of de baby rhesus-positief is:
- als de vader rhesus-negatief is, dan is er geen probleem: de baby kan niet rhesus-positief zijn.
- als de vader rhesus-positief is, dan zal via het bloed van de moeder (foetaal DNA) of eventueel een vruchtwateronderzoek nagegaan worden of het kind rhesus-positief of -negatief is.
• Indien de baby rhesus-positief is, dan kan bij u een bloedonderzoek (ADCC-test) gebeuren om na te gaan hoe actief de antistoffen zijn en hoe groot de kans is dat ze het bloed van uw kind zullen afbreken en bloedarmoede zullen veroorzaken. Deze test zal eventueel in de loop van de zwangerschap enkele keren herhaald worden.
• Indien blijkt dat de kans op bloedarmoede groot is of als bloedarmoede vastgesteld wordt, zal de conditie van de foetus van nabij opgevolgd worden, onder via echoschposch onderzoek.
• Bij vermoeden van ernstige bloedarmoede zijn maatregelen noodzakelijk om te voorkomen dat de gezondheid van het kind verslechtert.
- Indien de zwangerschap voldoende ver gevorderd is (± 37 weken), kan besloten worden om de bevalling vervroegd in de leiden of een keizersnede uit te voeren.
- Als de zwangerschap nog niet ver genoeg gevorderd is, is het soms noodzakelijk uw kind in de baarmoeder via de navelstreng een of meer bloedtransfusies (intra-uteriene transfusie) te geven.
3. U hebt irregulaire antistoffen (IEA)
Bij het begin van de zwangerschap wordt uw bloed gecontroleerd op de aanwezigheid van IEA. Hebt u irregulaire antistoffen, dan is soms extra controle tijdens de zwangerschap gewenst. Of irregulaire antistoffen gevolgen hebben voor uw kind, hangt af van het type antistof (sommige zijn erg actief, andere zijn weinig actief) en van de bloedgroep van uw kind (of uw antistoffen daarop kunnen reageren). De situatie is enigszins vergelijkbaar met die van een rhesus-negatieve moeder.
• Indien de aanwezige antistoffen het bloed van uw kind kunnen afbreken, dan is verder onderzoek nodig.
• Net als bij de rhesus-antistoffen wordt bloedonderzoek (een ADCC- test) verricht om na te gaan hoe groot de kans is dat het bloed van uw kind wordt afgebroken. Meestal gebeurt ook echoscopisch onderzoek om te zien of er tekenen van bloedarmoede bij uw kind aanwezig zijn.
• Als er aanwijzingen zijn dat het bloed van uw kind afgebroken wordt, kan de gynaecoloog adviseren om de bevalling vervroegd op gang te brengen. Bij ernstige bloedarmoede kan ook een bloedtransfusie in de baarmoeder nodig zijn.
• Na de bevalling moet uw kind nauwlettend gecontroleerd worden op geelverkleuring en zo nodig behandeld worden met een blauwe lamp en een wisseltransfusie.
Kans op hemolytische ziekte bij een volgende zwangerschap
Bij volgende zwangerschappen is er een grote kans op herhaling.
Gevolgen van hemolytische ziekte
Bij de foetus zijn de belangrijkste gevolgen:
• ernstige bloedarmoede (hemolytische anemie),
• Hartfalen (decompensatio cordis),
• Veralgemeende vochtophoping en opzwelling van het lichaam van de foetus (hydrops foetalis),
• vergroting van het hart (cardiomegalie),
• soms vruchtdood.
Na de geboorte zijn de belangrijkste gevolgen:
• ernstige bloedarmoede;
• vergroting van lever en milt;
• hart- en ademhalingsproblemen;
• versterkte geelzucht (icterus, hyperbilirubinemie) die onbehandeld kan leiden tot kernicterus, met als mogelijke gevolgen hersenbeschadiging, doofheid en overlijden.
• soms overlijden.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Tijdens de zwangerschap
De aanwezigheid van bloedgroepantistoffen bij de moeder wordt al tijdens de zwangerschap vastgesteld (zie hoger 'Preventie')
Na de bevalling
Eens de baby geboren is, kan hemolytische ziekte worden vastgesteld door een bloedonderzoek van de pasgeborene waarbij de bloedgroep van de baby en de aan- of afwezigheid van de rhesusfactor en andere bloedantilichamen kan worden bepaald.
Ook het bilirubinegehalte in het bloed wordt gemeten.
Behandeling
• Ernstige bloedarmoede wordt behandeld door middel van regelmatige bloedtransfusies. Bij die transfusies wordt een deel van het bloed van de baby weggehaald en vervangen door dezelfde hoeveelheid donorbloed. De zuigeling kan tot 3 maanden na de geboorte nog tekenen van anemie vertonen.
Ook bij kinderen die in de baarmoeder een transfusie hebben gekregen, kunnen tijdens de eerste levensmaanden nieuwe transfusies nodig zijn.
• De baby wordt nauwgezet gevolgd op de aanwezigheid van geelverkleuring aangezien dat een symptoom is van aanhoudende bloedafbraak. De bilirubinemie wordt in de eerste levensdagen frequent gecontroleerd. Eventuele geelzucht van de baby wordt behandeld met lichttherapie.
Lees ook: Geelzucht of icterus bij je pasgeboren baby
Complicaties
Er kunnen op latere leeftijd nog complicaties optreden, zoals trombose van de poortader en portale hypertensie, wanneer de baby transfusies met donorbloed heeft gekregen.
Bronnen:
http://www.rivm.nl/Onderwerpen
http://www.hematologienederland.nl
http://www.hematologienederland.nl