Malrotatie: een abnormale kronkel in de darmen

dossier Een malrotatie is een aangeboren afwijking van de darmen waarbij een deel van de dunne of dikke darm niet volledig in de normale positie is gedraaid.
De afwijking kan op verschillende plaatsen in de darm zitten. Meestal zit de afwijking ter hoogte van de blinde darm, direct na de overgang van de dunne naar de dikke darm. Door de verkeerde draaiing kan de darm ingesnoerd of afgekneld raken.

Een malrotatie komt voor bij ongeveer één op 500 pasgeboren kinderen. Deze afwijking komt regelmatig voor samen met andere aangeboren afwijkingen van het spijsverteringskanaal.

Oorzaak van malrotatie

Een malrotatie is een aangeboren afwijking. Deze afwijking ontstaat rond de tiende zwangerschapsweek door onvoldoende draaiing van de darm tijdens de embryonale fase in de baarmoeder. In sommige gevallen is de malrotatie het gevolg van een aangeboren afwijking aan de buikwand zoals:

• een ompholocèle of een gastroschisis, waarbij de buikwand niet goed gesloten is
• een galgangatresie waarbij de galwegen slecht gevormd zijn of dichtzitten)
• een aangeboren afwijking aan het middenrif (hernia diafragmatica)
  
  

Klachten en symptomen bij malrotatie

Een malrotatie geeft niet altijd klachten en wordt soms toevallig ontdekt.
Als er klachten optreden, dan is dat meestal een gevolg van een volvulus of darmtractie. Een volvulus is een draaiing van de darm waarbij een soort knoop in de darm ontstaat. Door deze draaiing wordt de doorgang van ontlasting door de darm belemmerd en ontstaat er een darmafsluiting (ileus). Dit is een zeer ernstige situatie. Het gedraaide deel van de darm kan op enkele uren afsterven (darminfarct) doordat de bloedtoevoer ernstig belemmerd is. Ook kan de darmwand scheuren (darmperforatie).

Lees ook: Volvulus of darmtorsie: wat zijn de symptomen?

Meestal ontstaan de klachten kort na de geboorte. Maar ze kunnen ook pas later ontstaan.

• Het meest kenmerkend is het gallig (groen) braken van het kind.
• Daarnaast heeft het kindje vaak een opgezette, pijnlijke buik. Dat kan zich uiten door wenen en opgetrokken benen.
• Moeite om te eten en weinig stoelgang.
• Bij iets oudere kinderen ontstaan meestal plotselinge, hevige buikpijnaanvallen (kolieken). Ook hierbij is de buik vaak opgezet.
• Op oudere leeftijd kan een malrotatie gepaard gaan met chronische buikpijn en perioden van misselijkheid en braken.
  
  

Diagnose malrotatie

De diagnose wordt vrijwel altijd voor de eerste verjaardag gesteld. In zeer zeldzame gevallen wordt een malrotatie pas op volwassen leeftijd ontdekt.

Bij acute klachten, zoals gallig braken en aanvallen van hevige buikpijn, wordt soms direct een laparoscopie (kijk)operatie uitgevoerd. Dat gebeurt bijna altijd bij kinderen jonger dan zes weken.

Bij minder acute symptomen kan de arts de diagnose stellen door middel van röntgenfoto's of een CT-scan.

Lees ook: Laparoscopie: kijkoperatie van de buikholte

Behandeling malrotatie

Bij een malrotatie zonder darmafsluiting (volvulus) kan de arts besluiten om af te wachten en de evolutie op te volgen. Een malrotatie met volvulus moet altijd behandeld worden met een operatie. Meestal kan dat via een kijkoperatie (laparoscopie), soms is een open buikoperatie (laparotomie) nodig.

Het aangedane gedeelte van de darm wordt in de normale positie geplaatst. Hierbij maakt de chirurg de ophangbanden waarmee de darm aan de buikwand vast hangt, los. De dikke darm kan zich nu weer gewoon ontplooien en komt terecht op de plaats waar hij hoort te liggen.

Als er sprake is van een volvulus dan wordt de draaiing of knoop teruggedraaid. Wanneer er een deel van de darm is afgestorven of ernstig beschadigd is, zal de arts dit deel van de darm verwijderen.

Meestal verwijdert de chirurg tijdens de operatie ook meteen de blindedarm (de appendix). Dat gebeurt omdat bij een eventuele blindedarmontsteking (appendicitis) op latere leeftijd die diagnose moeilijk te stellen is door de afwijkende ligging van de darm bij een malrotatie.

Bronnen:
https://www.mlds.nl
https://www.radboudumc.nl
http://www.erfelijkheid.nl
https://www.ziekenhuis.nl